一、总体概述
腕管综合征是指正中神经在腕管内受嵌压引起的手部疼痛、感觉异常、手指麻木和功能障碍的一组症状和体征。
血液透析并发腕管综合征是Warren和Otieno在年首次报道,被认为是长期血透患者主要的并发症。
国内沈清瑞于年报道其所在肾病研究所的血透患者并发腕管综合征,并就其发病率及病因进行探讨。
其主要临床表现为桡侧3个半手指麻木、疼痛、肿胀、麻刺感,握拳困难或握力下降,手指关节活动障碍,尤其夜间或透析期间加重,并伴有弹响指或多发性关节炎。
晚期患者出现单纯的鱼际肌萎缩。
二、发生概率
自60年代对肾衰患者进行血液透析以来,患者生命延长,长期血透引起晚期并发症。
透析患者腕管综合征的发生率为2%-31%。
由于诊断标准和维持透析时间不同,有些患者被误诊为盗血综合征或周围神经病变,所以发生率差别较大。
一般随透析时间的延长发生率增加。
Schwarz和Gejyo等认为腕管综合征的症状多出现于血透后5-8年,10年后发生率20%,15年后50%,20年后则%;
但Benz等称血透三个月亦可发生腕管综合征。
腕管综合征的发生与接受透析时间显著正相关,可能是长期血透患者的一个不可避免的晚期并发症。
三、发病原因
透析者的腕管综合征的病因和发病机理尚未完全清楚。
①、动静脉内瘘相关
Warren和Otieno认为透析期间动静脉瘘造成的静脉压升高,导致腕部水肿引起腕管综合征;
并发现透析期间和夜间患者症状的加重与手容量的增加相关。
此后许多学者支持这种观点。
他们认为动静脉瘘的建立有损血管,加上尿毒症本身体液潴留,使手容量和腕管内压力升高,引起血液动力学的改变,继而致神经缺血性损伤。
此外,桡动脉的盗血综合征和前臂反复的瘘管手术,也是引起正中神经缺血的原因。
然而近几年的研究发现腕管综合征并不局限于造瘘侧手,对侧手亦可发生。
由此看来,动静脉瘘并不是透析性腕管综合征必然前提。
有些患者为双侧发病,并且非造瘘侧手比造瘘侧手的临床症状还要严重,这也印证了上述观点。
②、淀粉样蛋白纤维沉积
Gejyo等于年发现长期血透患者并发腕管综合征是由淀粉样蛋白原纤维沉积引起,其主要成分为β2-微球蛋白。
β2-微球蛋白是一单链多肽低分子蛋白,由有核细胞产生,肾脏是其唯一分解排泄器官。
由于它不能透过传统的血液透析膜,长期血透患者其血浓度可达正常40-50倍。
而且血液和铜仿膜的相互作用可激活补体系统和IL-1产生,引起β2-微球蛋白从肺组织中释放增加。
③、血清透明质酸(HA)
长期血透并发腕管综合征的患者血清透明质酸合成比不发生腕管综合征的患者旺盛;
白介素-6可能刺激透明质酸合成,血清透明质酸和白介素-6含量可被作为长期血透患者并发腕管综合征的标记物。
④、腱鞘组织
透析性腕管综合征的腱鞘组织中,编码炎症介质相关的细胞激酶和黏附分子的基因活性增强。
这或许是透析性腕管综合征易并发屈肌腱腱鞘炎的原因。
屈肌腱腱鞘炎在透析性腕管综合征的患者中较为常见。
鉴于肾衰患者不能有效调控β2-微球蛋白代谢,致使该蛋白在组织内蓄积,形成淀粉样原纤维。
该蛋白对胶原和糖氨多糖有高度亲和性,主要沉积在腕管内屈肌腱、滑膜、腕横韧带及神经组织内。
患者往往合并腱鞘炎和滑膜增厚,嵌压正中神经引起症状。
随着透析时间的延长,淀粉样沉积明显增加,腕管综合征的发生率也相应升高。
⑤、非淀粉样腕管综合征
ry-ValckenaereI等对淀粉样沉积理论提出质疑,他们将慢性肾透析并发腕管综合征的患者分为淀粉样和非淀粉样的腕管综合征。
两者在临床表现、实验室和肌电图检查、透析膜的类型和造瘘侧上无显著性差异。
只有63.4%透析性腕管综合征的标本可在显微镜下观察到淀粉样沉积,而且不足以导致腕管狭窄;
淀粉样沉积周围有数量中等巨噬细胞,存在吞噬现象;
并且既往形成的淀粉样沉积在肾移植后仍持续存在。
复发仅发生在淀粉样腕管综合征的患者。
⑥、神经方面
透析性腕管综合征患者均不同程度存在尿毒症性的周围神经病变,腕管内正中神经表现为神经束内和束间纤维化增多,神经纤维呈脱髓鞘样萎缩性改变。
这些病变使神经纤维对缺血和压迫的敏感性增加。
因此许多学者认为这是透析患者发生腕管综合征的神经学基础。
此外,FeldkampMM发现一例血透患者粗大的正中动脉挤压正中神经导致腕管综合征。
⑦、其他
还有学者研究发现尿毒症患者代谢性改变、内毒素蓄积、维生素B6缺乏可能也是长期血透患者发生腕管综合征的原因之一。
四、透析性腕管综合征原发性腕管综合征
两者之间的区别如下:
①、透析性腕管综合征男女比例约为1:1,而原发性腕管综合征约为1:3,多见于肥胖者、孕妇和类风湿性关节炎、糖尿病、粘液性水肿的患者;
②、透析性腕管综合征双侧手受累多见,一般造瘘侧手出现较早,原发性腕管综合征以右手多见;
③、透析性腕管综合征术后易复发,而原发性腕管综合征则不易复发;
④、组织学上透析性腕管综合征可见巨噬细胞浸润和淀粉沉积,原发性腕管综合征主要表现为病区水肿和纤维细胞增殖;
⑤、早期透析性腕管综合征的患者常合并多发性周围神经病变,只有到晚期患者才出现骨关节症状。
原发性腕管综合征的患者可能骨关节症状出现较早。
五、透析性腕管综合征治疗
对于透析性腕管综合征的治疗,早期患者可口服非甾体类抗炎药或类固醇,局部注射长效类固醇,使用石膏外固定等。
这些措施可缓解症状,大多数患者仍需手术治疗。
手术方法为腕管减压和神经内松解,一般术后疼痛和感觉异常症状解除,感觉减退逐渐改善,运动障碍和肌萎缩恢复较差。
因而早期诊断、治疗和预防腕管综合征的发生十分重要。
国外学者提出对于长期血透患者定期做肌电图检查,作为早期发现腕管综合征的重要依据之一。
超声测量腕管组织厚度有益于评估透析性亚临床腕管综合征的发展及预后,并且超声学测量指标与正中神经电生理参数密切相关。
当电生理检查不明确时,超声检查尤为必要。
虽然目前对透析性腕管综合征发病机理尚未完全清楚,但它与β2-微球蛋白的关系不容忽视。
临床发现淀粉样沉积主要发生在长期使用铜仿膜透析者,淀粉样沉积的发生与透析时间也显著相关。
因而治疗和预防透析性腕管综合征关键在于透析技术的改进,使之生物相容性良好,清除β2-微球蛋白彻底。
现已证实应用聚砜膜、聚丙烯腈膜、高通量透析膜及吸附柱效果良好。
对于尿毒症患者,肾移植是最理想的治疗方法,但肾源有限,血液透析仍是治疗的主要方式。
透析性腕管综合征的术后复发率比原发性腕管综合征高,术后1.5年升高尤为明显。
复发原因可能为淀粉样沉积和内毒素等。
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作者:张兆峰,医学硕士,主治医师,就职于上海交通医院。
整理:藏生
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