炎症性神经病AIDP

炎症性神经病是周围神经获得性疾病，偶见于中枢神经系统，任何年龄都可以发病，病程可以是单相、复发、进展性。炎症性周围神经病，分为急性和慢性，急性病程少于4周，慢性则8周或以上。吉兰-巴雷综合征是一组以急性起病，进展性、对称性、上升性无力伴反射消失的临床综合征。急性炎症性神经病中最常见的是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），它是是吉兰巴雷综合症的一种。慢性炎症性神经病最常见的是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）。其他的慢性炎症性神经病，是多灶性运动神经病和Lewis-Sumner综合征。Fish综合征和Bickerstaff脑干脑炎起病急，和AIDP存在临床交叉。

吉兰巴雷综合征最常见的类型是AIDP，还包括：1.急性运动感觉轴索性神经病AMSAN(快速严重的轴索损害，且恢复缓慢、恢复不全)；2.急性运动轴索性神经病AMAN(运动神经轴索损害，恢复快，预后好)；3.Fish综合征表现为三联征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失，可以单独存在，也可以是AIDP一部分。

AIDP——急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。AIDP中运动神经受累较感觉神经更常见，电生理表现为脱髓鞘改变。

临床特征表现为上升性近端或远端无力。感觉症状包括感觉异常和疼痛，感觉异常早于无力，也可以和无力同时发生。也可以累及颅神经。少数患者只有孤立的无力或者感觉症状，下肢往往先受累，偶尔上下肢同时受累，极少数情况下上肢先受累。无力症状，远端重于近端，也可以出现远端和近端同等程度受累。本体感受器输入神经冲动障碍，发生共济失调步态，影响离床活动。颅神经受累表现为双侧面神经瘫痪，吞咽障碍。吞咽障碍会危及呼吸困难。呼吸肌受累则需密切监视呼吸参数。1/3的患者需要辅助机械通气，大多数有四肢的共济失调，但是有一小部分AIDP患者腱反射正常。极少数跖反射早期正常。自主神经功能障碍导致心律失常、血压不稳，半数出现严重的下背部疼痛而致残。

AIDP和前驱感染、疫苗接种有关，发现空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒感染的血清学证据。

AIDP病理学：AIDP的机制不清。炎症细胞攻击了特定髓磷脂表位。因为病毒和髓磷脂相似，所以暴露于病毒后启动了免疫系统攻击髓磷脂。当免疫系统将髓磷脂的特定表位视为外源性物质时就发生免疫破坏，这就是分子模拟机制。尸检证实补体覆盖的髓磷脂和随后髓磷脂的囊状破坏。因为AIDP炎症过程是多灶性的，导致了多个神经根和周围神经的节段性脱髓鞘。这就是“多发性神经根神经病”术语的由来。发生不同程度的轴突缺失是因为髓鞘的炎症反应导致了邻近的轴突损害。脱髓鞘的病理特征包括：充满髓鞘碎片的髓鞘卵圆体，髓鞘卵圆体随后被巨噬细胞清除。施旺细胞增生，髓鞘再生，再形成的髓鞘节段短于正常，所以传导速度轻度减慢，这是永久性的改变。

诊断：神经电生理特别是神经传导速度是AIDP重要的诊断依据。85%的AIDP患者在发病第3周时，运动神经检测满足脱髓鞘的标准，但是更早期阶段很少满足这一标准。回顾性的分析发现，传导速度小于正常下限70%，远端潜伏期大于正常上限的%具有高度敏感，且特异性接近%。神经传导测定应该包括至少三条运动神经及其近端和远端的刺激、F波、H波和感觉神经。F波延长或者H波消失是早期改变，见于AIDP发病数天内。远端潜伏期轻度延长，传导速度轻度减慢。感觉神经倾向于远端受累，表现为手指和腓肠肌电极记录异常，上肢先受累。传导阻滞和短暂的异常离散是获得性脱髓鞘的标志，发生率更高。针极肌电描记术最初呈现募集减少，接下来病程2-5周近端和远端肌肉同时呈现纤颤电位。随着AIDP病程进展，更多的符合电生理诊断标准。最初，F波延迟不明显以致于没有达到脱髓鞘的诊断标准。然而，多数患者F波消失或延迟，或者H反射的消失或延迟。病程3-4周运动神经异常达高峰。传导阻滞的严重程度和临床改善相关。随着传导阻滞的修复，反应幅度增加。这种改变在随后的数周内会很快发生，但是部分患者会延迟出现。恢复快、预后良好的最佳的电生理标识是持续的运动幅度，这个运动幅度可以通过正常下限的百分比来计算。平均幅度＞正常下限10%提示逆转的可能性高。相反，平均幅度＜正常下限10%提示轴索损害严重，恢复慢。

脑脊液检查辅助AIDP诊断。典型表现是蛋白细胞分离，见于80%患者，多见于发病2周后。脑脊液细胞增多也有发生，细胞数高于30cells/mmm3仅见于1-2%患者。

磁共振脊髓磁共振可用于排除截瘫和四肢瘫痪的结构性病因。磁共振可以发现骶髓神经根或者颅神经强化。有研究发现83%的AIDP发病2周内出现马尾强化。瘫痪严重者强化的可能性越大。

预后提示AIDP预后差的因素包括老年、快速进展、显著的轴突缺失、需要呼吸机辅助通气。大多数AIDP发病4周内达高峰，然后缓慢恢复。1/3AIDP患者1年后残留症状，22%无法胜任之前的工作。

原文：Inflammatoryneuropathies.SeminNeurol.Sep;30(4):-64.doi:10./s--.EpubOct12.

AIDP和A-CIDP鉴别

急性炎症性神经病（达峰时间4周）GBS

AIDP(最常见)；有前驱感染；达峰时间4周；单相病程；激素疗效差；感觉体征少见；自主神经障碍、呼吸衰竭和面神经受累在AIDP多见；TRF：发病后1个月内，治疗结束后病情有改善但再次加重或治疗结束后稳定1周以上又再次加重。

复发性GBS：加重1周内蛋白正常

Bickerstaff脑干脑炎

Fish综合征（眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失）可以单独存在，也可是AIDP一部分）

急性运动感觉轴索性神经病AMSAN（快速严重的轴索损害，恢复缓慢、且不全），肌萎缩

急性运动轴索性神经病AMAN

(运动神经轴索损害，恢复快，预后好)肌萎缩

慢性炎症性神经病（达峰时间8周）

CIDP(最常见)；无前驱感染；达峰时间8周；缓解复发；血浆置换、免疫球蛋白(IVIg)，激素也有一定疗效；A-CIDP患者感觉体征(感觉性共济失调、振动觉和浅感觉减退)多见；

发病后4-8周蛋白高。

8周后复发考虑CIDP

症状加重超过3次或发生于发病9周后通常为A-CIDP的表现

多灶性运动神经病

Lewis-Sumner综合征

AIDP与A-CIDP相同处

感觉症状相同；(4周内)电生理指标在A-CIDP和AIDP无差异

亚急性炎症性脱髓鞘性多神经病(SIDP)（4-8周达到高峰)

临床表现与治疗同CIDP

由于患者在病程较早期就诊和治疗，一些CIDP和SIDP患者的病程在PE或IVIg治疗后发生改变，像AIDP一样在4周内达到高峰,也有未经治疗在4周内病情达到高峰但其后复发缓解者，一些学者将此类CIDP称作急性发病的CIDP(acute-onsetCIDP，A-CIDP)

A-CIDP的定义为“4周内病情达到高峰并开始好转、最初诊断AIDP，但好转后病情再次加重并于发病8周后仍持续进展或有一次以上的复发，或者需要持续维持免疫治疗”。

A-CIDP定义的关键问题是尽管最初病程与GBS相似，但经过治疗后恢复不充分，4-8周内病情有所改善，8周后复发或进展，而具体在4周内还是8周内的区别意义不大，CIDP最初的短暂免疫治疗只要停止，症状的改善并不能维持。

TRF：在发病后1个月内，治疗结束后病情有改善但再次加重或治疗结束后稳定1周以上又再次加重。GBS患者在治疗好转后再次加重的现象被称作TRF，原因是免疫反应较强，治疗结束时症状会反弹。

TRF与A-CIDP的鉴别主要在于再次加重的次数和加重的时间，加重超过3次或发生于发病9周后通常为A-CIDP的表现。TRF为AIDP单时相病程中的一部分，故较少有反复加重且距离首次病情高峰较近。

8周以后的进展或复发也充分考虑了免疫球蛋白的半衰期，无论PE还是IVIg治疗均应考虑到这个半衰期(21d)，AIDP的TRF通常发生于1-2个半衰期（即6周）内，这需要至少要等到发病8周后才能可靠地排除TRF。

如果怀疑为TRF，通常为在发病后8周内病情再次加重且加重次数≤2次。

复发性GBS的定义为“恢复不完全者在至少4个月后再次出现症状，恢复完全或近于完全者在至少2个月后再次出现症状”。患者腱反射在短时间内有一定恢复、发病后病情进展较快、面神经受累比例较高和加重后第1周内脑脊液蛋白正常等有助于确定是复发性GBS而非CIDP。

在GBS发病后4-8周复查结果显示脑脊液蛋白水平较高则提示CIDP。若为GBS样起病，其后经过较长时间间隔再次加重，在加重早期尽早检查脑脊液蛋白也有助于鉴别复发性GBS和CIDP。此外，激素的疗效较好也有助于区别GBS和A-CIDP。

早期电生理检查无助于鉴别A-CIDP和AIDP

连续进行神经传导检查发现，GBS的最大异常出现于发病后3周，之后出现平台效应。CIDP早期的电生理异常演变也有从不典型脱髓鞘性改变到比较典型改变的过程。发病后4周内进行电生理检查，CIDP引起的电生理异常并未发展完全，故难以与AIDP区分。

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