Hopkins见闻44文献
1、
上一回提到的CIDP、MGUS的患者，双手有明显震颤，考虑和M蛋白相关，但也有医生认为是特发性震颤，于是加入了这项研究，治疗后左上肢的震颤明显好转，但是偶有左侧肢体不自主运动（投掷样动作），如果我没听错的话好像教授让他再去咨询DBS的可能。
ARandomizedTrailofFocusedUltrasoundThalamotomyforEssentialTremor
一项聚焦超声丘脑切开/损毁术的随机临床研究
研究MRI引导下聚焦超声丘脑损毁术治疗特发性震颤的有效性。
*双盲，8家中心
*至少两种药物治疗试验无效的中重度特发性震颤患者，3:1比例分配到单侧聚焦超声损毁术组（FUST）和假治疗组（Sham）
*临床震颤评分量表（ClinicalRatingScaleforTremor），特发性震颤生活质量问卷（QualityofLifeinEssentialTremorQuestionnaire）
*1，3，6，12月，基线→3月
*3月后较治疗组患者可交叉到实际治疗组
*共纳入76例患者，基线如下：
*3月后手术组手部震颤评分改善（18.1→9.6），假治疗组（16.0→15.8），组间平均差异8.3分
*12月后手术组继续维持改善（较基线增进7.2分）
*组间残疾和生活质量评分有显著差异
*不良事件：姿态障碍（36%），感觉异常、麻木（38%），12个月时不良事件仍持续（9%，14%）
MRI引导下聚焦超声丘脑损毁术可以缓解特发性震颤患者手部震颤，不良反应包括感觉和姿态障碍。
From:NEnglJMed.Aug25;(8):-9.
2、
跟教授提到我们虽然在开展皮肤活检，但不太了解检查具体的项目，教授说主要还是纤维密度，我说我们好像几年前北方发表过国人正常值范围，获得正常的人群很困难，教授说关于正常值有一个研究，Lauria教授一直致力于这方面的研究。
Intraepidermalnervefiberdensityatthedistalleg:aworldwidenormativereferencestudy
远端下肢皮下纤维密度：一项全球的正常参考值研究
*全球8家中心（欧洲、美国、亚洲）
*18岁以上
*受试者（女，男）
*踝关节以上10cm的3mm皮肤活检
*亮视野免疫组化方案（作者的另一篇文献，还没看）
*至少三层50μm层厚切片
From：JPeripherNervSyst.Sep;15(3):-7.
34、
关于酒精性周围神经病到底是不是一定和B1缺乏有关，教授给了两篇文献都认为不是，我说看起来是一个很fresh的opinion，教授默默的指着文章的发表年份……年……
Alcoholicneuropathyisclinicopathologicallydistinctfromthiamine-deficiencyneuropathy.
酒精性周围神经病与维生素B1缺乏性周围神经病临床病理不同
[Review]Alcohol-relatedperipheralneuropathy:nutritional,toxic,orboth?
[综述]酒精相关周围神经病：营养，毒性还是两者？
1、64例患者：
无B1缺乏酒精性周围神经病组（ALN）：感觉为主，缓慢进展，浅感觉损害为主伴痛性、烧灼样感觉，小纤维损害为主，亚临床水肿
伴B1缺乏酒精性周围神经病组（ALN-TD）：上下两组混合表现
单纯B1缺乏周围神经病组（TDN）：运动为主，急性进展，深浅感觉障碍，大纤维损害为主，节段性脱髓鞘/髓鞘异常多见
2、B1治疗ALN有效，但临床研究观察时间短，主观性强（临床症状标准）；血液B1水平并不和ALN进展相关；动物实验不支持两者相关性；生化研究酒精影响B1利用而不是造成缺乏；电生理两种疾病组间有显著差异；病理类型两者不同；疾病与酒精剂量相关；更多临床研究并不能证明B1在ALN治疗中的有效性；B1可能是ALN中的辅助、调节因子
单纯酒精性周围神经病区别于单纯B1缺乏性周围神经病，酒精性周围神经病可能由于乙醇及代谢产物的直接毒性有关。酒精性周围神经病应当被认为是毒性而不是营养性周围神经病。
From:AnnNeurol.Jul;54(1):19-29;MuscleNerve.Mar;43(3):-16.
Tips
RydelSeifferTuningFork
半定量音叉
按指定手势开始振动后，由于音叉近端振动幅度小，远端幅度大，因此在音叉一条臂上左右晃动的三角形底部由于视觉残差而部分“重叠”，振动幅度小的一侧（靠近底面）图像重叠更明显，因此显示重叠的三角尖端指向上方，随着振动幅度减弱，重叠三角顶角不断上移，对应显示刻度，当振动停止时，如同初始状态，三角形顶角指向刻度8。
↑振动强度大，刻度为2
↑振动强度减弱，刻度约为4
↑振动强度进一步减弱，刻度约为6
*左侧黑三角比较好观察，教授说偶尔有人觉得右侧白三角更容易观察。
*临床应用时，注意起始振动手法，先测试患者是否能够感受到最大振动，然后持续放置在检查部位，嘱患者在振动觉消失时告诉检查者，此时观察顶角的刻度值即可。刻度值越低，患者振动觉消失时的振动越强烈，患者振动阈升高；刻度值越高，振动接近停止时患者仍能感觉到振动，患者振动阈较低。因此，当振动觉异常时，一般数值减低。
