慢性获得性脱髓鞘性神经病变的诊治
基于电诊断学与病理学标准，可以将慢性神经病分为原发性脱髓鞘病变或轴索病变。脱髓鞘性神经病变可进一步细分为遗传性与获得性，而这两种类型的鉴别异常重要，因为获得性神经病变通过免疫介导，而适于治疗。近日，NatRevNeurol杂志上发表了最新综述；详细介绍了慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗方法。
要点解读：
1.慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病的正确识别与诊断异常重要，因为他们为免疫介导型，适于治疗；
2.早期诊断与治疗可以阻止疾病进展以及不可逆性的继发性轴索退行性变；
3.如果未发现其它原因，慢性脱髓鞘性神经病变常变将被诊断为CIDP，而慢性轴索性神经病变，通常被认为是一种自发的、没有合适治疗方法的疾病；
4.脱髓鞘性神经病变的诊断通常以电诊断学研究为基础，脱髓鞘病变相关的传导异常比轴索退行性病变引起的传导异常更严重。
5.病理检查中，运动神经活检，有助于区分多灶性神经病变以及运动神经疾病；感觉神经活检有助于辅助诊断CIDP、抗MAG神经病变或POEMS综合征。
6.血浆免疫固定电泳有助于识别抗MAG神经病变与POEMS综合征患者体内单克隆丙种球蛋白的存在。
引言部分
慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病的总发病率约为6/，全球范围内累及近名患者；主要类型包括慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）性神经病变，多灶性运动神经病变（MMN）以及POEMS综合征或骨硬化骨髓瘤（P-O-E-M-S源于主要临床特征：多发性神经病变/Poly-neuropathy、脏器肿大/Organomegaly,内分泌失调/Endocrinopathy或水肿/Edema、M蛋白及皮肤损害）。
其中CIPD为慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病最常见的一种类型，其发病率取决于研究采用的诊断标准，但对流行病学研究结果的评估显示，CIDP的发病率约为1.0-8.9/。其它类型获得性脱髓鞘性多发性神经病变较为少见。所有慢性获得性脱髓鞘性神经病变主要影响男性，并且典型于中老年发病，但CIDP亦可见于儿童。CIDP的发病率随年龄增长而增加，在超过65岁的患者中，发病率增加1.5倍。
不同类型的慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病变对不同治疗方式敏感，因此临床上对具体类型的鉴别至关重要。目前CIDP没有明确的诊断学方法，临床上通常高度怀疑那些排除了其它神经病变原因的脱髓鞘疾病为CIPD，并进行相应治疗。对于呈现典型电生理与临床学特征的患者，可以进行准确的分类鉴定；但许多患者表现为非典型症状或共同的临床特征，此时辅助检查可能会混淆诊断结果。
例如，根据年发表文章显示，60%的POEMS综合征患者，最开始被误诊为CIDP。另外一项年纳入CIDP患者的研究显示，其中17%患者诊断结果进行了更替。这两项研究均在患者对标准治疗无反应后，才更正了诊断分类。
如果患者有神经病变家族史，或具有脱髓鞘型腓骨肌萎缩症1A（CMT1A）的典型特征，如发病早、进展缓慢、神经纤维传导减慢、足弓高耸等症状，则高度怀为遗传性神经病变。然而，遗传性神经病变患者具有不同的临床症状，并且CMT1发病率近乎为CIDP的5倍，所以许多新诊断为CIDP的患者实际上为遗传性神经病变。
本文将详细介绍目前各种慢性获得性脱髓鞘性神经病变的临床症状、诊断方法、免疫病理及治疗方式，重点白癜风治疗用什么方法好白癜风治疗中药有什么
