中大医院神经内科疑难病例分享以急性多发
一、病情介绍
甘XX，男，46岁，公司职员。一天前突发视物模糊，渐加重伴反应迟钝，遂急送至我院，查头颅MR平扫示两侧小脑及大脑半球多发急性梗塞（图1）。既往体健，发病两周前出现右颊粘膜肿物伴高热，抗感染治疗后好转，否认“高血压病、冠心病、糖尿病”病史，无烟酒嗜好。入院查体：T36.9℃，P76次/分，BP/86mmHg，嗜睡，反应迟钝，脑神经查体未见明显异常，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射（++），病理征未引出，全身感觉正常，小脑征阴性，脑膜刺激征阴性。心肺听诊正常，腹软，无压痛，肠鸣音正常，肝区叩痛阴性。
入院后诊断多发性脑梗死，疑诊心源性脑栓塞，查血浆D-二聚体ug/L，超敏C反应蛋白98mg/L，肌酸激酶U/L，乳酸脱氢酶U/L，全脑DSA及心脏彩超检查未见明显异常。治疗上予以低分子肝素抗凝、活血化瘀、清除氧自由基等治疗，三天后患者出现失语、右侧肢体偏瘫、意识障碍加重，查体：昏睡，混合性失语，右侧肢体肌力0级，左侧肢体肌力3级，肌张力降低，腱反射（+），左侧Babinski征（+），右侧病理征阴性，转入神经重症监护病房（NICU）治疗，行增强头颅磁共振示：1、右侧顶叶后部皮层下团块影，较前片有进展，考虑早期脓肿形成？超急性期或急性期出血？其他？2、两侧小脑及大脑半球多发急性梗塞，脑内病变较前有进展，左侧为主(图2)；腰椎穿刺结果排除了颅内感染，复检头颅CT示右侧顶叶出血性脑梗死。血清肿瘤标志物：CEA13.71ng/ml、NSE28.87ng/ml、CY.01ng/ml，抗核抗体为1:（弱阳性），腹部CT平扫+增强示肝、脾、双肾多发低密度灶，腹主动脉周围淋巴结肿大：肿瘤转移？淋巴瘤浸润？其他？（图3）。考虑患者原发病因为肿瘤的可能性大，继续予以抗凝、抗感染、营养支持等药物治疗，同时行骨髓穿刺排除了血液系统肿瘤，全身PET-CT提示腹部广泛高代谢，肝右叶略低密度影，代谢不高，恶性病变可能性大；肝穿刺活检符合腺癌（图4）。至此，患者被明确为肝癌所致血液高凝状态，后续予以抗凝、化疗、营养支持等治疗，最终患者因病情危重，三周后呼吸衰竭死亡。
二、病例分析
病例特点：
1、中青年男性，急性起病，初始症状为视物模糊，短期内出现失语、肢体瘫痪、意识障碍，病情进展迅速；
2、两周前有面颊感染病史，余既往史无特殊；
3、神经系统查体：混合性失语，四肢肌力0-3级，肌张力下降，左侧Babinski征（+）。
4、辅助检查：血浆D-二聚体ug/L；头颅MR平扫示两侧小脑半球、枕叶、半卵圆中心、额颞顶叶皮层下及放射冠多发急性梗塞灶；肝穿刺活检符合腺癌。
诊断：多发性脑梗死（Trousseau综合征）
图1：头颅MR平扫（DWI、MRA）
图2：头颅增强扫描，图3：腹部CT平扫+增强
图4：肝穿刺活检
三、相关知识
年Trousseau首次提出了胃癌患者容易形成静脉血栓的报道，后将癌症患者并发游走性的静脉炎称为Trousseau综合征。目前将癌症患者在其发病过程中因凝血和纤维蛋白溶解机制异常而出现的所有临床表现的统称为Trousseau综合征，常见于胰腺癌，也可见于胃和肺等部位的肿瘤。恶性肿瘤并发凝血、纤溶机制异常，临床上从无症状高凝状态到血栓栓塞再到弥漫性血管内凝血，可表现为皮肤瘀点紫癜、静脉血栓、脑卒中、血栓性游走性血管炎等均可诊断为Trousseau综合征。
目前认为Trousseau综合征的发生涉及一系列的重叠机制，主要为：（1）肿瘤细胞表达或分泌组织因子、纤溶酶原激活物、纤溶酶原激活物抑制物及多种炎性细胞因子如肿瘤坏死因子和白细胞介素等，引起血液的高凝状态；（2）肿瘤细胞与血管内皮细胞、血小板、单核巨噬细胞等之间相互作用，释放促凝物质，造成血液的高凝状态，引起全身血栓形成；（3）肿瘤的缺氧环境、抗肿瘤药物治疗等也与全身血栓栓塞性疾病形成有关。
Trousseau综合征的主要临床表现除游走性静脉炎外，还包括脑卒中、心肌梗死、外周动脉闭塞、静脉血栓栓塞、特发性深静脉血栓形成、肝静脉闭塞性疾病，血栓性血小板减少性紫癜、多脏器功能不全综合征及弥散性血管内凝血等。
Trousseau综合征的治疗主要为抗凝治疗，目的是预防致命性肺血栓栓塞症、血栓栓塞性肺动脉高压等并发症的发生，同时减轻急性栓塞引起的临床症状如疼痛、呼吸困难等。
四、专家点评及注意事项
该患者头颅MRI检查示双侧多发急性梗塞灶，前后脑循环均被累及，血管成像未见明显异常，符合栓塞表现，结合患者发病前有感染、心前区不适症状，遵循一元论原则，入院诊断考虑感染性心内膜炎所致心源性栓塞可能。然而患者超声心动图未见赘生物、附壁血栓，抗感染治疗疗效不佳，且血浆D-二聚体极高，进一步予肿瘤排查，最终明确为恶性肿瘤致血液高凝。临床上因血液高凝状态或癌栓并发脑梗死者并不罕见，对于一些特殊情况的脑梗死，尤其是青年卒中患者，除常规排查动脉粥样硬化及心脏病变外，还要注意脑卒中的罕见病因，进行全身危险因素的筛查，避免漏诊、误诊。
（医院神经内科危急重症病区完成）
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神经内科危急重症病区医师团队介绍：
闫福岭，男，医学博士，神经病学教授，主任医师，博士生导师。任东南大学附属医院神经内科副主任，负责科室医疗工作。兼任中国医师协会神经修复专业委员会委员、江苏省医学会神经病学分会脑功能监测与评估学组副组长。擅长脑血管疾病诊治，特别是脑梗死的合理治疗和脑卒中再发的预防，注重提高患者生命质量。擅长神经系统疑难危重疾病的诊断和处理。治疗头晕头痛、失眠健忘和耳鸣有丰富经验。重点鐧界櫆椋庢渶濂界殑鍖婚櫌鍖椾含鏈�姝ｈ鐪嬬櫧鐧滈鍖婚櫌
