骨科基础遗传性运动感觉神经病
遗传性运动感觉神经病或称Charcot-Marie-Tooth病或称腓骨肌萎缩症，代表了一组临床和遗传异质性的周围神经系统疾病，是人类最常见的周围神经系统遗传性疾病。它的发生与特定基因变异有着密切关系。现已确定了30多个与CMT相关的基因。此外，其遗传形式也多种多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传，X连锁显性遗传，X连锁隐性遗传等。
CMT足部畸形的发生是由于外周神经病变引起的足部肌力的不平衡所致。
CMT临床诊断建立在家族史，在体格检查的特征所见，EMG/NCV检测及必要时腓肠神经或组织检查。诊断根据是：
1青少年期潜隐发病，缓慢进展病程，出现对称性下肢远端肌无力和肌萎缩，典型者呈“鹤腿样”改变，垂足，弓形足。
2踝反射减弱或消失，可有感觉障碍。
3大部分病例的运动神经传导速度减慢。
4.部分患者可有周围神经粗大。
5.阳性家族史可进一步支持本病的诊断。
6.神经活检可区分阶段性脱髓鞘及再生，“洋葱头”样改变及程度，可区别轴索改变，从而可确诊本病。
7.基因检测可确定分型。
手术重建的原则：是纠正所有的畸形，建立足踝部的肌力平衡，防止畸形的复发。应根据患者的具体情况制定个性化治疗方案。受限要区分柔韧性畸形和僵硬性畸形，此外其他还要考虑患者年龄、预后、肌力、患者的期望值等。如柔韧性畸形应尽可能保留关节，而僵硬性畸形可能需要融合关节。但患者如果小于12岁，无论僵硬与否，均应尽可能保留关节。如果肌力均在4级以下，不能行肌腱移位术，虽然为柔软性畸形，亦应融合关节。术前应和患者充分沟通，本病可能继续进展，手术结果随时间会有改变。
保守治疗：包括药物治疗、理疗、支具治疗等。不能阻止长远功能损害的发展。
手术治疗：CMT病需要外科治疗的是因周围神经损伤引起的弓形足、爪形趾等机型。对于畸形明显，经保守治疗无效，又影响患者的工作生活者，或病情进展较快、畸形严重患者，应考虑手术治疗。
手术方式的选择？因人而异！
软组织平衡手术：
跖腱膜延长或切断。
跟腱或腓肠肌腱延长。
伸肌腱延长或切断，或向近端移位。
腓骨长肌腱移位至腓骨短肌腱。
胫后肌腱移位移位至足背。
屈趾肌腱移位治疗爪形趾（Girdlestone-Taylor手术）
骨性手术：
趾间关节融合。
跖骨背伸截骨。
中跗关节截骨：Japas截骨术，Cole截骨术。
跟骨截骨：Dwyer截骨术，跟骨外移截骨术。
三关节融合术。
胫距跟融合术。
征文
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