漫话免疫读诗破万卷，会得诗歌POEM
初见到POEMS综合征这个名词，您可能会想，这是一种和诗歌相关的疾病？其实不然，POEMS综合征是一种浆细胞异常增生或浆细胞瘤导致的免疫系统功能受损的一系列疾病。每一个大写英文字母都代表该疾病的一个临床特征，即P-多发性周围神经病（Polyneuropathy）、O-脏器肿大（Organomegaly）、E-内分泌障碍（Endocrinopathy）、M-单克隆球蛋白病（Monoclonalprotein）血症和S-皮肤病变（Skinchanges），最终组成了“POEMS”，也就是诗歌的英文单词。
目前该病的发病机制尚不清楚，除血液系统病变外，还累及骨、皮肤、外周神经等多个系统和器官，且近来研究提示血管内皮生长因子（VEGF）及某些炎症因子在该病中发挥重要作用。因此亦有学者认为该病与结缔组织病存在一定的联系。
该病少见，多见于老年男性，起病隐匿，随疾病进展临床表现逐渐增多。
1.多发性周围神经病变：多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
2.脏器肿大：主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。
3.内分泌病：内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
4.M蛋白和骨髓异常：所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多。
5.皮肤改变：50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
6.其它：大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外，该病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清血管内皮生长因子水平升高等。
累及如此多的器官的和系统，POEMS综合征可不像“诗歌”那样美好，而是一种可怕的系统性疾病呀！
（本文作者高医院风湿免疫科主治医师）
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