神经源性膀胱的病因神经源性膀胱诊断治
导读
所有可能影响储尿和(或)排尿神经调控的疾病都有可能造成膀胱和(或)尿道功能障碍，神经源性膀胱的临床表现与神经损伤的位置和程度可能存在一定相关性、但并无规律性，目前尚缺乏大样本的神经源性膀胱的流行病学研究数据。
一、中枢神经系统因素1、脑血管意外
脑血管意外(cerebrovascularaccident,CVA)可引起各种类型的下尿道功能障碍。尿失禁是脑血管意外后的常见症状，但尿失禁多是短暂的。57%～83%的CVA患者在CVA早期出现尿失禁，约80%患者能在发病后6个月内恢复排尿功能。
2、颅脑肿瘤
24%的颅脑肿瘤患者可发生下尿路功能障碍。其症状与肿瘤累及程度和范围有关。一般认为肿瘤发生在额叶部位才可能造成神经源性膀胱。额叶皮质的肿瘤患者30%存在排尿困难。患脑胶质瘤的儿童尿滞留的发病率高达71%。
3、压力正常的脑积水
压力正常的脑积水(normalpressurehydrocephalus,NPH)是指脑脊液压力正常而脑室扩张，患者有进行性的痴呆、步态不稳、等代表性症状的综合征。约95%NPH患者存在逼尿肌过度活动(DO)的尿动力学证据。
4、脑瘫
脑瘫(cerebralpalsy,CP)是一种非进展性的大脑紊乱性疾病。脑瘫患者中发生神经源性膀胱十分常见。1/4的脑瘫患儿存在膀胱功能障碍问题。
5、智力障碍
智力障碍也是造成神经源性膀胱的原因之一。感染、中毒、围产期损伤、代谢紊乱(高钙血症、低血糖、苯丙酮酸尿)、畸形(脑积水、小头畸形等)、遗传疾病(Down综合征)和脑瘫都可以导致智力障碍。智力障碍主要分为两种类型:先天性精神发育迟滞和后天获得性痴呆(如老年痴呆症)。
①精神发育迟滞:精神发育迟滞的患者，根据不同的障碍级别，有12%～65%的患者伴有下尿路功能障碍。其中最常见的症状是尿失禁、遗尿、尿潴留。尿动力检查可表现为逼尿肌反射减弱或DO、膀胱内压增高、膀胱容量过高和残余尿增多。超过1/4的精神发育迟滞患者有夜间遗尿，12%的患者白天及夜间都有尿失禁。
②老年痴呆症:老年痴呆症(阿尔茨海默病、路易体痴呆、Binswanger病、Nasu-Hakola病和Pick病)极易导致神经源性膀胱。但是老年痴呆患者引发的神经源性下尿路功能障碍不易和年龄增长或其他伴发疾病引起的下尿路功能障碍区分。因此，真正由于老年痴呆症导致的发病率尚无可靠的统计学数据。不过患有老年痴呆症者比未患老年痴呆症者更容易发生尿失禁。
阿尔茨海默病(Alzheimersdisease,AD)是引起老年痴呆的最常见原因，23%～48%阿尔茨海默病患者存在尿失禁。92%的路易体痴呆患者存在逼尿肌过度活动，53%的患者会发生急迫性尿失禁。
多发脑梗死是引起老年痴呆的第二大原因，50%～84%的多发踊梗死患者合并尿失禁，并且出现尿失禁的时间要早于阿尔茨海默病，但是这些患者并不总是伴有痴呆，而且在出现尿失禁之前常表现有尿频、尿急。提示多发脑梗死患者与阿尔茨海默病患者的尿失禁发病机制有所不同。
6、基底节病变
基底节是一组解剖结构关系紧密的皮质下核团的总称其功能复杂而广泛，有排尿调控的作用。故而基底节病变可造成神经源性膀胱。
帕金森病(Parkinsonsdisease,PD)是最常见的基底节病变，是一种突发的、缓慢进展的中枢神经系统变性疾病，主要是由于中脑黑质和纹状体内的神经递质多巴胺减少所引起。27%～70%的帕金森病患者可因神经源性膀胱导致排尿异常。下尿路症状可以和震颤同时出现，但多数出现在疾病的进展期。大多数基底节病变患者下尿路功能障碍在运动障碍之后出现。尿急、尿频和排尿不畅是PD患者最常见的神经源性下尿路症状，27%的PD患者可有急迫性尿失禁，最常见的尿动力表现为逼尿肌过度活动和(或)外括约肌功能障碍。也有报道认为PD患者下尿路功能障碍并不具有疾病特异性，而是和年龄相关。故而对于老年男性，在明确排尿症状与该症关系前，应排除前列腺增生等梗阻性因素。帕金森病症状轻但有严重排尿异常的帕金森病患者，还应排除患者是否同时患有多系统萎缩。
7、多系统萎缩
多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是基底节、脑干、小脑、脊髓和自主神经多部位多系统变性的一组综合征，包括橄榄体-脑桥-小脑萎缩(olive-pons-cerebellumatrophy，OPCA)、纹状体-黑质变性(striatum-nigradegeneration,SND)、Shy-Drager综合征(Shy-Dragersyndrorne,SDS)和小脑脊髓变性病等。多系统萎缩患者出现排尿异常的症状早、且很严重。在多系统萎缩的不同进展期，排尿异常的表现各异，尽管在一个阶段患者表现为DO，但是几个月或数年后又可能表现为膀胱排空障碍和不同程度的慢性尿潴留。
Shy-Drager综合征是一种较为罕见的综合征。几乎所有Shy-Drager综合征患者早期就可出现神经源性下尿路功能障碍，约73%的患者伴有尿失禁。
8、共济失调
深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。一般临床上的共济失调,多特指小脑性共济失调。小脑参与调控排尿反射，故小脑疾患可以导致人类排尿功能障碍。共济失调患者常见尿动力学表现为DO，伴/不伴逼尿肌尿道括约肌协同失调(DSD)。
9、神经脱髓鞘病变(多发性硬化症)
多发性硬化症(multiplesclerosis,MS)系自身免疫作用累及中枢神经系统的神经髓鞘病，形成少突胶质细胞，导致受累的神经发生脱髓鞘变性，这种脱髓鞘病变最常累及颈髓的后柱和侧柱，但也常累及腰髓、骶髓、视神经、大脑、小脑和脑干。50%～90%的多发性硬化症患者可伴有神经源性膀胱。其临床症状随病变累及的神经部位和病程改变而异O2%～12%的MS患者的早期就存在下尿路功能障碍，有些研究甚至高达34%。大多数MS患者在确诊10年后会出现神经源性膀胱症状。
多发性硬化症患者的尿动力表现主要为DO、DSD和逼尿肌收缩减弱。多发性硬化症患者下尿路功能障碍的发病率与患者的残疾状态有关，出现行走困难的MS患者全部可有下尿路功能障碍。10%的MS患者排尿异常症状可以是疾病早期的唯一表现。由于多发性硬化症的临床特点是缓解与加重不断相交替，因此其泌尿系症状也并非一成不变。尿频和尿急是最常见的症状，约占31%～85%;而尿失禁约占37%～72%；伴或不伴有尿潴留的尿路梗阻约占2%～52%。常随累及神经部位的变化和病程的演变而发生相应的变化，但这种排尿障碍变化很少向改善方向发展。
10、脊髓病变
创伤、血管性病变、先天性发育异常、医源性及药物等原因均可能造成脊髓损害，几乎所有脊髓损伤性病变都可以影响膀胱尿道功能。不同节段、不同程度的脊髓损伤会导致不同类型的下尿路功能障碍，在损伤后的不同时问段临床表现也有所不同。
①创伤性脊髓损伤:创伤性脊髓损伤(traumaticspinalcordinjury,TSCI)引起的膀胱功能障碍以做髓为界又可划分为上运动神经元功能障碍和下运动神经元功能障碍。脊髓损伤平面越高，DO、逼尿肌m外括约肌协同失调(DESD)和逼尿肌-膀胱颈协同失调(DBND)的发生率越高。
9%～16%的脊髓损伤患者为脊髓中央损伤综合征(centralcordsyndrome，CCS)，为一种不完全脊髓损伤。老年人中CCS的比例更高，42%的CCS患者伴有神经源性膀胱。临床上TSCI合并脑损伤的发病率在近50年来明显增加，故需要特别注意是否脊髓和脑同时损伤，以便合理地对其导致的神经源性膀胱进行诊断和治疗。
②非外伤性脊髓损伤:非外伤性脊髓损伤的发病率难以统计，有的学者估计与外伤性脊髓损伤近似，主要是因脊柱、脊髓的病变(肿瘤、结核、畸形等)所引起。
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A.脊髓发育不良:
脊髓发育不良又称脊柱裂或脊髓神经管闭合不全。DO和DSD是脊髓发育不良患者产生上尿路严重损害的最主要原因。脊髓脊膜膨出引起的膀胱尿道功能障碍的发病率尚不清楚，但大多数研究认为其非常高，可达90～97%。并且约50%的脊髓发育不良患儿可存在DO和DSD。
B.脊髓栓系综合征:
脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是由于椎体和脊髓的生长速度不同，以及脊髓周围的纤维化造成，多见于儿童及部分经过神经外科手术的成人。56%的脊髓栓系患者存在下尿路功能障碍，患者逼尿肌可以表现为收缩减弱，也可表现为DO。脊髓栓系可导致尿动力学发生不同类型的异常改变，脊髓栓系的位置与尿动力学表现的类型及上尿路损害不相关，上尿路损害与否及损害程度与DO、DSD、逼尿肌压力以及患儿年龄密切相关。
C.脊柱肿瘤:
约20%脊柱转移瘤的患者合并有脊髓损伤，进而导致神经源性膀胱。在一项大规模调查中发现，22%的肾癌脊髓转移的患者伴有神经源性膀胱。
D.遗传性痊孪性截瘫:
77.6%遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia,HSP)患者会发生神经源性膀胱。
E.尾部退化综合征:
尾部退化综合征(caudalregressionsyndrome,CRS)为脊柱末端发育障碍，可向时伴有神经源性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、月工肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。确诊为CRS的患者中，61%伴有神经源性膀胱，20%的CRS患者只靠一个肾脏维持生命。
11、椎间盘疾病
椎间盘突出症可导致神经源性膀胱。1%～15%腰椎间盘突出症患者的骶神经根会受到影响，最常见的症状为尿潴留。许多报道认为即使实施了椎间盘子术，术后效果也并不理想。由中央型腰椎间盘突出症引起的马尾综合征比较少见，仅占所有椎间盘突出患者的1～5%。目前临床多提倡要早期行减压手术，但术后并不一定能使各项功能得到恢复。
12、椎管狭窄
①腰椎管狭窄:一般不会引起膀胱尿道功能障碍，可是一旦出现症状往往呈进展性发展，且多与马尾神经受压有关。伴有难治性下肢疼痛的腰椎管狭窄患者中约50%有可能发生神经源性膀胱。
②颈椎病:是一种退行性疾病。严重的脊髓型颈椎病(cervicalspondyloticmyelopathy,CSM)患者会发生神经源性膀胱和肠道功能障碍。
二、外周神经系统因素1、糖尿病
糖尿病是最常见的一种代谢性疾病，糖尿病膀胱(diabeticcystopathy,
DCP)又称糖尿病神经源性膀胱(diabeticneurogenicbladder,DNB)。DCP作为糖尿病引起的泌尿系统并发症，发病率高，占糖尿病患者的25%～85%，其具体机制尚不清楚，一般认为主要与糖尿病外周神经病变在膀胱的表现，以及肌源性异常(即逼尿肌功能损害)等因素有关。糖尿病病程在10年以上时，糖尿病膀胱的患病率会明显增高。随着Ⅱ型糖尿病自主神经病变严重程度的增加，发生DCP几率也越来越高。
2、酗酒
酗酒(酒精滥用)会导致周围神经病变，目前报道酿酒引起神经源性膀胱的患病率兹别很大，有报道为5～15%，也有报道为64%。酗酒所致的肝硬化患者更容易引发神经源性膀胱，该类患者副交感神经的损害要比交感神经损害严重。
3、药物滥用
氯胺酮是苯环己睬皖的衍生物，临床上主要用于小儿麻醉，因其英文名为Ketamine，俗称K粉，是一种新型毒品。氯胺酮滥用可导致膀胱等泌尿系统损害，但具体机制尚不清楚，可能与免疫反应和外周神经、血管损伤有关。主要表现为下尿路剌激症状、急迫性尿失禁和血尿。其发病率尚无统一认识。
4、其他不常见的周围神经病变
①卟啉症:高达12%的卟啉症患者可发生膀胱扩张。
②结节病:也称肉样瘤病，也可因周围神经病变导致神经源性膀胱，但非常罕见。
三、感染性疾病1、获得性免疫缺陷综合征
获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)引起神经系统病变的发生率很高，感染HIV的单核细胞可通过血脑屏障进入中枢神经系统，直接损害大脑、脊髓和周围神经，当神经病变累及支配膀胱尿道的中枢和(或)周围神经系统时，也会导致相应的排尿异常。受累神经部位不同，排尿功能障碍的表现亦有所不同。经过抗病毒、抗感染、抗胆碱药物治疗后，AIDS患者的排尿功能可有所改善。
2、急性感染性多发性神经根炎
急性感染性多发性神经根炎，又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GB)。是由于病毒或接种疫苗引起细胞免疫和体液免疫介导的白发、多发性炎性脱髓黯周围神经病，一般神经系统症状较为严重，而下尿路症状相对较轻。排尿异常的患者多为运动麻痹性膀胱，此类患者均有大量的残余尿，急性期患者通常需留置导尿管。GBS患者神经源性膀胱的患病率从25%到80%以上不等，但在大多数情况下其发病率是递减的。
3、带状疱疹
带状疱疹病毒可侵犯腰骶神经，除可造成相应神经支配部位皮肤簇集水泡外，还可导致盆丛及阴部神经受损，进而影响膀胱及尿道功能，此症导致的排尿异常多为暂时性。出现在腰骶部和生殖器的痛彦患者神经源性下尿路功能障碍的发生率高达28%，就带状疱疹患者整体而言，神经源性膀胱的发病率是4%。
4、人T淋巴细胞病毒感染
人T淋巴细胞病毒(humanT-lymphotropicvirus,HTLV)感染可合并脊髓病(HTLV-associatedmyelopathy，HAM)，以Ⅰ型T淋巴细胞病毒(HTLV-Ⅰ)感染居多，Ⅱ型T淋巴细胞病毒(HTLV-Ⅱ)感染比较少见。HTLV感染合并HAM的患者尿动力学检测证实存在DO及DSD。
5、莱姆病
莱姆病(Lymedisease)是白蝉传播博氏疏螺旋体(Borreliaburgdorferi)感染引起的一种全身性疾病。Chancellor等对7名合并有下尿路症状的莱姆病患者进行分析，在尿动力检查中，5例患者出现DO、2例逼尿肌不收缩，无DSD。
6、脊髓灰质炎
脊髓灰质炎(poliomyelitis)患者多因逼尿肌不收缩而有尿潴留症状，通常可随疾病的恢复而恢复。脊髓灰质炎患者中存在下尿路症状者高达93%，但只有很少的一部分患者因出现逼尿肌收缩力减弱或不收缩需要导尿治疗。脊髓灰质炎后综合征(post-poliosyndrome,PPS)的发生率在女性和男性患者中分别高达87%和74%。在女性患者中尿失禁发生率大于70%，但重皮尿失禁多出现于PPS患者中；男性患者多表现为排尿后滴沥或急迫性尿失禁，有PPS症状者其下尿路症状也更为严重。
7、梅毒(syphilis)
随着医疗水平的发展，神经梅毒的发生已经非常少见。约有10%梅毒患者会出现神经梅毒(脊髓痨)，腰骶部的脊髓背侧或脊髓根部受累导致的脊髓脊膜炎会导致膀胱尿道功能障碍。Ⅲ期梅毒患者存在膀胱顺应性降低、DO、DSD和残余尿增加等病理生理改变。这也提示固期梅毒可能因上运动神经元损伤而产生相应的下尿路功能障碍。
8、结核病(tuberculosis)
脊柱可以发生结核性病变，尤以儿童的脊柱结核更加严重和危险。发生截瘫的患者均有膀胱和肠道功能异常，无截瘫的患者也部分存在膀胱和肠道功能异常。行手术治疗的患者，术后膀胱和肠道的功能异常仍占较大比例。
四、医源性因素1、脊柱手术
脊柱手术的患者会出现神经源性膀胱。因骶骨脊索瘤实施骶骨切除术后导致神经源性膀胱的发生率高达74%，一些术前因脊柱疾病导致神经源性膀胱的患者，术后有部分病例能恢复正常。
2、根治性盆腔手术
根治性的盆腔手术术后并发神经源性膀胱者较常见。
①直肠癌根治切除术(radicalrectalresection,RCR):直肠癌经腹会阴直肠切除术(abdominal-perinealrectalresection,APR)后导致神经源性膀胱的几率很高，有研究显示50%以上的经腹会阴直肠切除术患者术后会出现下尿路功能障碍。主要原因是手术过程中损伤了盆神经支配逼尿肌的纤维、阴部神经或直接损伤了尿道外括约肌。直肠保留括约肌的手术，如经腹的低位直肠切除(lowabdominalrectalresection,LAR)，比APR发生排尿功能的几率要小。研究显示保留自主神经手术后毛的患者于术后10天能自主排尿;行盆腔自主神经完全切除术者78%的患者术后出现尿漏留，需要导尿处理。手术时神经的保留对于预防神经源性膀胱的发生非常重要。行直肠癌根治性切除时，术中如能保留两侧神经，术后几乎%都能获得比较好的排尿功能，而仅保留单侧神经的患者则下降至90%左右。行双侧去神经的根治性切除患者中，术后有30%患者需要导尿处理,若不保留神经则只有30%的患者能维持正常的排尿功能。有研究提示RCR术后，长期存在神经源性膀胱的患者只占10%，但该研究并未明确这是否缘于神经损伤的治愈和成功的膀胱康复治疗。
②根治性子宫全切除：子宫的支持韧带中含有来源于下腹下神经丛的自主神经及神经节，其中子宫管在韧带的神经分布密度大于主韧带。因此，根治性子宫切除术对下尿路功能的影响较单纯性子宫切除更大。根治性子宫全切术后、盆腔放疗后、子宫全切并放疗后和宫颈肿瘤术前患者的尿动力学检查对比发现:膀胱顺应性降低或DO发生率分别为57%、45%、80%和24%，各组的膀胱容量都有所减少。前一组术后患者%存在腹压协助排尿现象，而第四组则为0%，残余尿增多发生率分别为41%、27%、40%和24%。
③前列腺癌根治术:前列腺癌根治术(radicalprostatectomy,RP)后可导致盆底神经功能障碍，尿失禁是前列腺癌根治术术后最常见的并发症。前列腺癌根治切除术中，术后引起尿失禁并发症的主要原因为直接的括约肌损伤而造成的控尿功能不金，其次则主要是前列腺侧旁神经血管束的损伤导致的括约肌功能不全，以及DO等膀胱功能障碍；多数文献报道保留神经的前列腺根治切除术可以更好地保存外括约肌的功能，缩短术后达到控尿的时间。具有脑血管疾病、多发性硬化和帕金森病等神经系统疾病相关的DO患者，RP术后尿失禁的危险性大为增高。膀胱颈狭窄是手术后充盈性尿失禁的原因。因此，也有术者保留膀胱颈部以减少手术后膀胱颈狭窄的可能性。
3、区域脊髓麻醉
区域脊髓麻醉可能会导致神经源性膀胱，但其发病率尚无确切数据。有个案报道影像引导下腰椎问孔硬膜外注射类由醇和鞘内注射甲氨蝶呤治疗后可导致区域脊髓麻醉，进而发生神经源性膀胱。
五、其他原因1、Hinman综合征
发病率约为0.5%，患者多为成年人，是由于排尿时尿道外括约肌随意性收缩引起的一种功能性膀胱出口梗阻。95%的患者有严重梗阻症状并有半数以上合并尿急、尿频和夜尿症。所有患者的排尿均为间断、不连续状。尿动力还发现女性Hinman综合征患者在排尿初感觉时膀胱容量明显低于男性，在初次尿急与膀胱容量上也明显低于男性。部分患者有逼尿肌过度活动，男性在最大尿流率时的最大逼尿肌压力明显高于女性。由于目前尚未找到确切的神经损害机制，多数人认为该病是由于排尿不良惯、心理或精神因素造成，但也有文献称之为非神经性神经源性膀胱(本指南不推荐此名词)。
2、重症肌无力
重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种自身免疫性疾病，主要影响横纹肌，发生神经源性膀胱的很少。重症肌无力患者的下尿路功能障碍主要变现为排尿困难，尿动力学检查可发现逼尿肌收缩减弱甚至无反射。
3、系统性红斑狼疮
大约有50%的系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)患者存在神经系统受累情况，因而也可导致神经源性膀胱。SLE所致神经源性膀胱的发病率约为1%，但尚缺乏流行病学数据进一步证实。
4、家族性淀粉样变性多发性神经病变
家族性淀粉样变性多发性神经病变(familialamyloidoticpolyneuropathy,FAP)为一种罕见的体染色体显性遗传疾病，约50%的FAP患者伴有神经源性膀胱。
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