临床病史
患者,45岁,男性。无相关医疗史。由于右侧大腿后疼痛而入院,无肿胀感。坐骨神经区域运动持续受限,患者不能延伸以及进行45度屈膝。无创伤既往史。
影像学表现
在患者参考中心行MR检查,发现(图1)在股二头肌和半腱肌的肌腹中,右坐骨神经区域存在梭形病灶。STIR高信号病变,且邻近组织由于病变存在强烈均匀集中的对比度。
三月后,更新中心成像(图2)显示已知病变已有清晰的界定边界,其到肌肉信号为等信号,相关性水肿大量减轻。存在均匀集中对比度,但明显没有先前研究中强烈。可看到新的T2*序列图形钙化,还可看到活检后半腱肌内的肌血肿。
行粘附于坐骨神经的硬骨损伤完全切除术。组织病理学检查显示松弛纤维组织以及多个成熟骨小梁(图3)。
根据影像学表现和组织学研究,确诊为骨化性神经炎。
图1a:冠状位T1:邻近右侧坐骨神经的梭形病灶。
图1b:冠状位STIR:坐骨神经及邻近组织水肿显著性高信号。
图1c:轴位T2
图1d:轴位脂肪饱和度,无对比度。
图1e:轴位脂肪饱和度与对比度:由于病变,而显示强度均匀集中对比度。
图2a:矢状T1:邻近坐骨神经的病变边界清楚。
图2b:STIR显示水肿明显减轻。
图2c:T2:边界清楚。活检后半腱肌肌腹邻近血肿。
图2d:矢状T2*:在病变周围出现新的图形钙化。
图2e:FAME无对比度。
图2f:FAME存在对比度:与先前研究相比,对比度均匀集中,强度降低。
图3a:坐骨神经部位,参考图中黄色危险位置。
图3b:病变显微外科解剖完全切除。
图3c:神经分支传输到邻近坐骨神经前面的骨病变中。
图3d:解剖病例学研究显示存在一种与成纤维细胞中心,类骨质形成区以及骨化外带的不同区域。
讨论
骨化性神经炎是一种影响外周神经的较罕见性疾病,在诊断和治疗上具有挑战性[1,2]。由于其较低的患病率,因此只存在于一些关于此疾病的病理学文献资料中。描述的病例基本上是对上肢和下肢的外周神经存在影响,只有一个公开的颅神经感染的病例进行过报道[2]。确切病因仍然未知,但根据推测,先前或重复性创伤参与其发病机制[1-3,6]。
最常见的表现形式如疼痛的单神经病变,在鉴别诊断中应考虑在内,尤其是出现在神经压迫的非典型部位[1]。症状往往表现为急性疼痛、感觉异常以及对神经功能不同程度的影响。而且检查中也不能经常发现可触及病灶[4]。
该病在临床过程、解剖病理学以及影像表现上与骨化性肌炎相似,因此,两者经常混淆。但是病变的结构呈现一种明确的与成纤维细胞中心,类骨质形成区以及骨化外带的不同区域[1-6]。它可影响一段神经,且通常局限于神经外膜[5,2]。
诊断需提高该病的临床可疑性和放射学和病理学准确评估性。尽管该病无病理性特征,但是对于周围神经炎症反应的检查,MR是一种很好的诊断方法[4]。
在大部分记录的文献中,手术治疗通常用来预防神经系统进一步的恶化[2]。但是,有些病例仅用药物治疗(如非甾体类和甾族类消炎药)就具有良好的发展[3]。只要神经能够得到充分保留,那么肿瘤外科切除术通常就可减轻疼痛并改善神经功能。
术后一年,患者完全康复,无神经功能缺损,可以出院。
结论:骨化性神经炎是一种罕见性疾病,但是潜在性病因仍未可知[1]。在疼痛性单神经病的鉴别诊断中必须牢记此病,以便进行正确的诊断[1]。由于该病具有良好的组织界限,因此可用MR可作为一种良好的成像方式进行诊断。手术治疗可以愈合,但是神经保留可能会比较困难[5,6]。
最终诊断
骨化性神经炎
鉴别诊断列表
疼痛性单神经病
良性和恶性神经鞘瘤
周围神经炎症疾病
骨化性肌炎的神经继发性影响
References
[1]NasirMuzaffar,NawazAhmad,AejazBhat,NissarShah()NeuritisossificansoftheRadialNerve.OrthopedicsVolume35number4pagese-e.
[2]CraigM.Kemper,JulioC.Rojas,StevenBauserman()Neuritisossificansofacranialnerve.JournalNeurosurgeryVolume:-
[3]L.D.Katz,D.Lindskog,R.Eisen()Neuritisossificansofthetibial,北京白癜风到底能治好吗白癜风治疗最好的药