神经病学试题集9中枢神经系统脱髓鞘疾病
1.关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的
A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病
B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类
C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整
D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统一白质
E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润
2.临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括
A.多发性硬化
B.视神经脊髓炎
C.急性播散性脑脊髓炎
D.弥漫性硬化和同心圆硬化
E.脑白质营养不良
3.下列哪项与多发性硬化的发病机制无关
A.自身免疫反应
B.分子模拟学说
C.环境因素如高纬度地区
D.脑白质缺血
E.遗传易感性
4.多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的
A.发病年龄多在20^-40岁
B.首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力下降、复视、共济失调等
C.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性
D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状
E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样·
5.有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确
A.包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mitte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等
B.发作时多有脑电图异常
C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等
D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发
E.发作时一般无意识丧失
6.有关多发性硬化的临床表现正确的描述是
A.精神症状很少见。
B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视
C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍
D.肢体无力最多见
E.Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者
7.多发性硬化最常见的临床分型是
A.复发一缓解型。
B.进展复发型
C.继发进展型
D.原发进展型
E.良性型
8.下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值
A.视觉诱发电位(VEP)
B.脑干听觉诱发电位(BAEP)
C.头颅MRI检查
D.CSFIgG指数
E.CSF-IgG寡克隆带(OB)
9.关子多发性硬化的辅助检查正确的是
A.CSF单个核细胞中度增高，一般在(50^-)X/L
B.CSF-IgG指数增高
C.CSF-IgG寡克隆带阴性
D.MRI检查可见基底节区大小不一类圆形的T,低信号、Ti高信号病灶
E.MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T;高信号病灶
10.多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外
A.急性播散性脑脊髓炎
B.腔隙性脑梗死
C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作
D.系统性红斑狼疮
E.脊髓型颈椎病
11.下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的
A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复
B.抑制炎性脱髓鞘病变进展
C.防止急性期病变恶化及缓解期复发
D.晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦
E.避免可能促使复发的因素
12.有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是
A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法
B.IFN-仔具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药-
C.大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用
D.硫哇嗓吟口服可降低MS复发率，控制残疾的进展
E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用
13.关于多发性硬化治疗不恰当的描述是
A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度
B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应
C.继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂
D.对原发进展型。MS，采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗，血浆置换对暴发病例可能有用
E.金刚烷胺对尿潞留可能有用
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