整理收藏常见神经病学临床诊断要点2
腔隙性脑梗死lacunarinfarction是脑梗死常见类型。只产生在大脑半球深部或脑干的小灶性梗死，主要由高血压而至脑内细小动脉硬化引发，少数可能与动脉粥样硬化或心源性栓子有关。梗死灶直径一般在之间，不超过20mm，临表与病灶部位有关。
丘脑出血的临表：即内囊内侧型出血。偏身感觉障碍，向外压迫内囊可致偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲。向内破入脑室引发高热、昏迷、瞳孔改变，向下损伤丘脑下部和脑干，出现高热、上消化道出血，最后继发脑干功能衰竭而死亡。
蛛膜下腔出血并发症：1、再出血：破裂口修复还没有完好，活动、情绪激动等引发再出血，表现为症状、体征又复出现或加重。
2、脑积水：急性阻塞性脑积水出现头痛呕吐、意识障碍加重，腰穿发现脑积液压力明显增高。交通性脑积水表现为智力、双下肢活动和大小便控制障碍，腰穿脑积液压力升高不明显。
3、脑动脉痉挛：意识障碍加重，颅内压增高。
4、上消化道出血。
5、发热。
单纯疱疹病毒脑炎herpessimplexvirusencephalitis诊断：据典型的临表，急性或亚急性起病、发热、精神症状、癫痫发作不同程度意识障碍，颅内压力增高及局灶神经功能缺失征、伴或不伴脑膜刺激征，CSF细胞数轻到中度增多，蛋白质轻到中度增高，糖、氯正常，口唇周围有疱疹便可做出诊断。头颅CT或MRI显示颞叶低密度灶，无强化。病原学发现HSV-1病毒颗粒或包涵体可明确诊断，必要时作活检。
帕金森病Parkinson`sdisease,PD又称震颤麻痹paralysisagitans临表：1、震颤：常开始于一侧上肢或下肢，可累及头、下颌和躯体双侧。休息时明显，运动时减轻，称静止性震颤。受表现为搓丸样运动。当静止性震颤加重或与原发性震颤并存时，可出现姿式性震颤。
2、强直：开始于一侧，上肢先于下肢，肌张力增高，出现头前倾、躯干和下肢屈曲，与震颤合并者常出现齿轮样强直或铅管样强直。
3、运动障碍。由于肌肉强直，病人常感肢体僵硬无力，动作缓慢，平常活动难以完成，严重者运动困难。面具脸，慌张步态，流涎或吞咽困难等。
4、其他表现：眼睑或眼球运动缓慢，情绪障碍，静坐不能；疼痛，麻痹等感觉异常；下肢浮肿，尿频尿急和认知功能障碍等。
5、通常，老年以步态障碍和运动不能为主，年轻者以震颤为主，儿童和青春期多表现为肌张力异常和帕金森综合征。
肝豆状核变性hepatolenticulardegeneration,HLD又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。铜在角膜后弹力层的内皮细胞浆中沉积构成褐绿或棕绿色的Kayser-Fleischer环。
偏头痛migraineormigraineheadache是一种良性的反复发作的一侧搏动性头痛或（和）神经功能障碍。恶心、呕吐、畏光、畏声和疲倦是常见的伴发症状。
眼肌麻痹型偏头痛ophthalmoplegicmigraine为反复发作的单侧眼部的偏头痛性疼痛，同时出现第三脑神经麻痹症状，常有上眼睑下垂、瞳孔散大，每次发作眼肌麻痹延续数小时至数月不等，最少发作2次以上。
痛性眼肌麻痹painfulophthalmopegia又称Tolosa-Hunt综合征，是一种伴随头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，病因不明了。主要表现为：单侧眼球后及眶周胀、刺和撕裂样疼痛伴恶心呕吐，头痛数天后出现第三四六脑神经麻痹，延续数天至数周，CT或MRI正常或炎性病灶仅局限于海绵窦，激素医治有效。
癫痫epilepsy一组由不同病因引发的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电而至的短暂中枢神经系统功能失常为特点，具有反复发作的偏向，根据大脑受累的部位和异常放电散布的范围，痫性发作可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行动、自主神经障碍，或兼而有之。
特发性面神经麻痹idiopathicfacialpalay缘由不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引发的，急性病发的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹Bellpalsy。
吉兰—巴雷综合征Guillain-Barresyndrome，GBS是一种免疫介导性周围神经病。临表为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失，脑神经伤害、呼吸肌麻痹，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象。
医治：主要危险为呼吸肌麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹，及时有效的医治。阻挠病情恶化，以病因医治、强化护理、支持疗法、对症处理及防治并发症。
1、一般医治。卧床休息，保护呼吸道通畅，注意水电平衡，预防感染。
2、呼吸肌麻痹医治
3、血浆置换
4、静脉滴注免疫球蛋白
5、激素医治
6、其他医治
脊髓半切综合征Brown-Sequardsyndrome：产生脊髓病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉丧失，对侧痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。
莱尔米特（Lhermitte）征：脊髓高颈段后索伤害的病人，在屈曲其颈部时，会诉说有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射，称为莱尔米特（Lhermitte）征。
比弗（Beever）征：病变产生在胸10，下半部腹直肌肌力正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时，可见脐孔向上移动，称为比弗（Beever）征。
急性脊髓炎的临表：好发于青壮年，起病急。病变节段有束带感。
典型表现：
1、运动障碍：起病急且病变严重，可出现脊髓休克。脊髓完全伤害时，有整体反射。
2、感觉障碍：损伤平面以下所有感觉均消失。有些病人有束带感。
3、自主神经功能障碍：出现无张力膀胱，充盈过度时有充盈性尿失禁，病变节段以下皮肤营养障碍，病变节段以上自主神经反射异常。
运动神经元病motorneurondisease，MND是一组病因不明，选择性侵犯上下运动神经元的进行性变性疾病。临表为锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，但无感觉障碍。1肌萎缩侧索硬化症ALS：常从一侧上肢开始，首发症状常为手指精细动作障碍，握力消退，下肢症状出现较晚，表现为无力、动作不协调、行走困难，但肌萎缩不明显。双上肢肌萎缩，手部肌肉萎缩呈鹰爪手，腱反射活跃，霍夫曼征阳性。双下肢肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性。肌无力症状进展缓慢，晚期双侧胸锁乳突肌萎缩无力，转颈抬头困难。2进行性脊肌萎缩症。首发症状为一侧或双侧手肌萎缩无力，严重时呈抓形手，逐渐向近端发展，出现相应肌群萎缩及无力。肌张力、腱反射减弱或消失，霍夫曼征、锥体束征阴性，感觉正常。3进行性延髓麻痹。疾病一开始及全程均以延髓麻痹为主，表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音沙哑，查体有咽反射消失、舌肌萎缩。4原发性侧索硬化。以双下肢无力为首发症状，查体肌张力增高，腱反射亢进及霍夫曼征阳性。进一步发展出现双下肢无力，病理征阳性等。晚期有假性球麻痹的征象。
重症肌无力myastheniagravis，MG是由于自身免疫致使神经-肌肉接头传递障碍的慢性疾病。表现为受累骨骼肌易疲劳，常在活动后加重，休息后减轻。
重症肌无力危象：1、肌无力危象myastheniccrisis为疾病本身发展而至，静脉注射腾喜龙mg或新斯的明可见暂时好转。
2、胆碱能危象cholinergiccrisis因使用抗胆碱酯酶药物过量，使突触后膜产生去极化阻滞而至。副作用有瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。腾喜龙或新斯的明实验无改变或加重。
3、反抝性危象brittlecrisis在服用抗胆碱酯酶期间，诸因素使病人突然对药物失去反应，腾喜龙或新斯的明实验无改变。
重症肌无力抢救：1、肌无力危象：多由抗胆碱酯酶剂量不足或病情进行性恶化而至。用腾喜龙或新斯的明实验证实后，立即给与充足抗胆碱酯酶药，同时给予大剂量皮质内固醇激素，有条件者斟酌作血浆置换。
2、胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量，引发突触后膜延续去极化而致使呼吸肌麻痹，新斯的明实验可加重病情。应立即停用抗胆碱酯酶药，输液增进看胆碱酯酶药排泄，静注阿托品2mg/h，至出现轻度中毒症状。待药物排泄后再斟酌调剂抗胆碱酯酶药剂量，或改用皮质内固醇激素等其他方法。
3、反抝性危象：对抗胆碱酯酶药不敏感，新斯的明实验无反应。应及时气管切开，停用抗胆碱酯酶药，同时积极对症处理。根据新斯的明实验决定什么时候用抗胆碱酯酶药。
肌无力综合征Lambert-Faton综合征：是一组自身免疫性疾病。多数患者伴发恶性肿瘤。主要影响四肢肌肉，下肢更明显，眼肌受累少见。病肌无力时短暂收缩时症状减轻，但继续收缩后又加重。新斯的明实验可阳性。
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