接诊了一个病人，发现事情不简单
医学界风湿免疫频道
风湿病有多少种表现方式？且看风湿科与神经科的交叉。
来源丨医学界风湿免疫频道
病史简介患者张某，女，22岁，以“渐进性肢体麻木4个月余”为主诉入住我院神经内科。
现病史：患者入院4个月余前无明显诱因出现四肢末梢麻木，手掌脚掌为主，无肢体无力，未引起重视，未及时就医。症状渐进性加重，逐渐向四肢近端发展，上肢至腕部，下肢至膝部，伴行走不稳。近1个月出现双手握物不牢，爬楼梯及下蹲起立费力，需搀扶，医院，具体诊治不详，症状无改善，故就诊于我院门诊，拟“肢体麻木”收住入院。发病以来，患者无肌肉萎缩、肌肉疼痛、二便障碍，无视物成双、饮水呛咳。平素患者进食量少，手脚冰冷，睡眠尚可，二便正常，近1个月体重减轻3KG。
入院查体：T:37.4℃P:次/分R:21次/分BP:/mmHg。神志清楚，舌淡红苔薄白脉沉细。心肺腹（-），双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球各方向活动正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在，颈软，无抵抗，病理征未引出，四肢近端肌力5级，远端肌力4+级，肌张力减退，四肢腱反射消失，双侧肘关节及双膝以下针痛觉减退，双下肢位置觉、运动觉减退，音叉震动觉两侧对称正常，双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验正常，闭目难立征阳性，睁眼可纠正。
入院诊断：肢体麻木原因待查
辅助检查
血常规、粪常规、超敏CRP、糖化血红蛋白、贫血相关检查、肿瘤标志物、Anti-HIV+TP：均正常。
凝血四项+DDi+FDP+AT3：D-D：2.17mg/L，FDP：8.05mg/L，余正常。ESR：81mm/h。生化全套：ALB：25.3g/L，BIB：45.2g/L，A:G：0.56，余正常。
风湿病检测：RF：49.97IU/ml。体液免疫功能：IGM：1.55g/L，IGG：28.60g/L，C3：0.40g/L，C4：0.05g/L，KAP：.00mg/dl，LAM：.30mg/dl。
甲状腺功能：TSH：10.mIU/L，余正常。甲状腺自身抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗正常。肾损伤检查：MA：.28mg/L，TRU：14.80mg/dL，IGU：.00mg/dl，A1M：2.37mg/dl，NAG1：36.3U/L，NAG：18.47U/gcr，余正常。
四肢肌电图示：广泛性周围神经病变：感觉、运动神经均见累及。
头颅MRI平扫：颅脑MRI平扫未见明显异常。肺部CT：1、右肺下叶结节，建议随访。2、右肺中叶、左肺上叶慢性炎症性病变。3、双侧腋窝多发肿大淋巴结，请结合临床。
入院后征得患者及家属同意后予以腰椎穿刺术。
脑脊液检查：
测颅压约mmH2O，同步血糖5.2mmol/L。
脑脊液生化：蛋白定量：1.g/L，余正常。
脑脊液常规检查：潘氏试验：阳性，白细胞数：3.0*/L，多个核细胞百分比：33.3%↑，单个核细胞百分比：66.7%。
脑脊液常规检查：总蛋白定量.6mg/L，乳酸脱氢酶4.00U/L，余正常。
脑脊液细胞学检查：正常。
脑脊液TPPA阴性、TRUST阴性。
脑脊液蛋白质监测分析报告：有血脑屏障功能障碍，损伤程度：重度破坏
神经内科据患者症状、体征、肌电图及脑脊液回报，
考虑诊断：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。
治疗上予甲泼尼龙mg（3天）-mg（3天）-mg静滴冲击治疗，同时予以抑酸，保护胃黏膜，预防骨质疏松等治疗后患者四肢麻木无力有改善。
辅助检查：ANA（滴度）+抗ds-DNA抗体+ENA：ANA(荧光1:0）：核颗粒、胞浆颗粒型阳性，抗ds-DNA抗体：1.S/CO*，抗SM：阳性，抗RNP/Sm抗体：阳性，抗SSA抗体：阳性，抗R0-52抗体：阳性，抗SSB抗体：阳性，抗JO1抗体：弱阳性，余正常。
ANA回报后经我科会诊后，追问患者有脱发，修正诊断：
系统性红斑狼疮（累及神经系统）
治疗继续予以甲强龙抑制免疫，加用羟氯喹调节免疫，环磷酰胺抑制免疫等治疗。
讨论
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种免疫介导的慢性进行性脱髓鞘性感觉运动性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP），是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解——复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP慢性起病，症状进展在8周以上，但有16%的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感。
CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：
(1)脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍（9%），吞咽困难（9%）。
(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见（11%）。
(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。
(4)腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。
(5)自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Hornr征、阳痿（4%）、尿失禁（2%）、视盘水肿、视力下降等。
约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑，类似多发性硬化，免疫治疗后中枢神经系统症状和脑部影像学改变可消失。
根据《中国年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP的诊断目前仍为排除性诊断，符合以下条件的可考虑该病：
（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解-复发；
（2）临床表现：不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；
（3）脑脊液：蛋白-细胞分离；
（4）电生理检查：神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；
（5）神经活检：除外其他原因引起的周围神经病；
（6）糖皮质激素治疗有效。
该患者符合其中1-4及第6项，故考虑此诊断。
同时结合补体及ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体回报，符合年国际狼疮组织分类诊断标准，故考虑诊断系统性红斑狼疮（累及神经系统）、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。
以周围神经病变为表现的SLE并不少见，然而像表现为CIDP的首发自身免疫性周围神经病变SLE则较为罕见，目前检索国内文献未见报道，检索PUBMED，查到4篇相关文献，均为个案报道。
其中年LUPUS报道一例同类患者使用丙种球蛋白无效，提示SLE出现CIDP可能对丙种球蛋白存在抵抗，需要其他的免疫抑制剂如环磷酰胺联合激素治疗。
另一篇年RhumatolInt报道的SLE出现CIDP使用激素、丙种球蛋白、免疫血浆置换后疗效欠佳，并出现风疹，后调整治疗方案使用利妥昔单抗取得明显疗效，提示利妥昔单抗可能对难治性顽固性SLE出现CIDP有明显疗效。
总结：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病病因不明，目前仍为排除性诊断，临床中需考虑自身免疫性疾病首发表现可能，尤其是年轻女性患者，需完善免疫学检查以明确。
参考文献：
1.AbrahamH,KuzhivlyJ,RizviSW.ChronicInflammatoryDmylinatingPolynuropathy(CIDP):AnUn北京治疗白癜风哪最好白癜风怎么快速治疗
