quot大师quot王林因病逝世
王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，医院死亡。
王林：出生于江西，20世纪90年代通过气功成名，后逐渐与众多官员、明星、企业家交往，扩大自己的影响力。网络上大量质疑王林是骗子，及利用气功的名义敛财的的声音。ANCA相关性血管炎是什么？
抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies，ANCA)是以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体，其可以分为两种类型，即胞浆型ANCA(C-ANCA)与核周型ANCA(P-ANCA)，C-ANCA的靶抗原是蛋白酶3(PR3)，P-ANCA的靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)。ANCA是用于诊断系统性血管炎最重要的血清学检测指标。ANCA相关性血管炎是一种因小血管管壁炎症和坏死而导致多个器官损害的一组自身免疫性疾病，包括显微镜下多血管炎、肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎三种，由于这三种血管炎具有相似的病理改变（主要累及小血管）、临床特点（具有肺、肾小球损害）和实验室检查（ANCA阳性），因此，将这三种小血管炎统称为ANCA相关性血管炎。
ANCA相关性血管炎有什么症状？
ANCA相关性血管炎好发于中老年人，其中以50-60岁居多，男女比例基本一致，但20岁以下的青年患者中以女性多见。该病好发于冬春季节，患者有上呼吸道感染样前驱症状，且常有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状，此外，还伴有多器官病变的临床表现。从肾内科的专业角度来看，ANCA相关性血管炎跟肾脏病直接相关的疾病就是它导致的快速进展性肾炎（RPGN），这是一种来势凶猛，进展迅速，预后非常差的肾内科急症。患者从发病开始，发展到终末期肾病需要接受肾脏替代治疗也许仅需要几天时间。再由于其本身是一种系统性疾病，往往同时合并其他系统的功能障碍，使得临床处理起来格外棘手。
自身免疫性周围神经炎是什么鬼？
自身免疫性周围神经炎又称为免疫介导性周围神经病，以神经根、外周神经损害为主，病因及发病机制尚不明确，大量文献显示，患者血清中存在相关的抗神经节苷脂抗体（如GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b），提示这些抗体可能与这类疾病有关。该病包括多种亚型，主要以格林-巴利综合症(GBS)、多灶性运动神经病（MMN）、慢性炎症性脱髓鞘型多发性神经炎（CIDP）为主，临床上以格林-巴利综合症(GBS)最为常见。
格林－巴利综合症有什么症状？
格林-巴利综合症(GBS)是一种临床综合征，它包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(AIDP)，急性运动轴索神经病(AMAN)，急性运动感觉性轴索性神经病(AMSAN)，Miller-Fisher综合征。临床上表现为对称性四肢软瘫、腱反射降低或消失、以及不同程度的感觉障碍，呈急性或亚急性临床发病，发病后1-2周后可见蛋白－细胞分离，多数可完全恢复，少数重度症患者会因呼吸肌麻痹而影响生命安全，多发于男性青中年。
如何早诊断早治疗？
对于上述两种自身免疫性疾病，早发现、早治疗是关键。目前金域检验提供以下检测，辅助诊断系统性血管炎、自身免疫性周围神经病，为临床诊断和治疗提供依据。
赞赏
