学术前沿神经免疫病临床研究进展之自身
年美国神经病学会（AAN）第66届年会在美国费城举行。在自身免疫性周围神经病的治疗方面，本次大会有两项临床试验结果公布：
康德桑切（Camdessanche）报告了其中一项多中心随机开放临床试验结果。该试验评估了口服激素与静脉用丙种球蛋白（IVIg）治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者1年后的疗效及耐受性，比较了剂量为0.8mg/kg的泼尼松口服减量与每月总剂量为2g/kg的IVIg，治疗CIDP患者6个月，再随访6个月后，两组患者炎性神经病病因和治疗（INCAT）评分、恢复患者数量以及治疗耐受性情况。结果表明，两种治疗方式在6个月治疗期内均有效安全，1年后两者疗效亦无显著差别，但IVIg似乎起效更快疗效更强，而激素治疗疗效更持久。
关于另一项临床试验FORCIDP，仅介绍了其研究设计。它是一项评估免疫调节剂Fingolimod（FTY）治疗CIDP疗效、安全性与耐受性的双盲随机多中心安慰剂对照平行设计的临床试验，这项RCT的实施无疑将为CIDP免疫治疗提供一种新选择。
轴索性吉兰-巴雷综合征（GBS）[包括急性运动轴索性神经病（AMAN），急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）]在北美人群中的发病及临床特点尚不清楚。伊凡（Irfan）回顾性分医院-年间的轴索性GBS患者临床表现与转归，认为在北美，与脱髓鞘性GBS相比，轴索性GBS较为罕见，临床起病快、病情重、病程长，恢复亦慢。关于GBS患者自主神经功能障碍，瑞特（Ritter）报告指出，其由患者机体产生针对交感神经元的自身抗体，影响去甲肾上腺素合成所致。
对常规免疫治疗无效的进展性CIDP患者如何治疗？亚维克（Yalvac）在CIDP动物模型自发性自身免疫性周围神经病小鼠（SAPP）上，探索用表达血管活性肠肽（VIP）树突状细胞的慢病毒质粒单剂静脉注射治疗，发现SAPP小鼠的临床表现、神经病理及电生理指标均有改善。该结果为今后的临床试验打下了基础。
胞质5核苷酸酶1A（NT5C1A）抗体是近来在散发性包涵体肌炎（s-IBM）中发现的自身抗体，敏感性为49%~53%，特异性高达94%~96%。一项研究比较了抗体阳性和阴性s-IBM患者的临床特征，发现抗体阳性患者起病更早，吞咽困难更多见。s-IBM属于CD8-组织相容性复合体（MHC）-Ⅰ阳性的炎性肌病，如何与其他炎性肌病鉴别有时非常困难。日本一项研究表明，肌纤维的p62免疫组化染色阳性具重要的鉴别诊断价值。（来源：中国医学论坛报）
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