张在强教授周围神经病的临床诊断

周围神经病是神经内科常见的一类疾病，是除视神经、嗅神经之外的所有颅神经、脊神经及脊神经节结构及功能损害的一组疾病。周围神经病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、炎症、感染、肿瘤、遗传、外伤及机械压迫等有关。目前尚无统一的分类标准。在本次甘肃省神经病学萃英论坛会上，医院神经内科的张在强教授就周围神经病的相关内容为我们带来了精彩的演讲，尤其是对如何诊断周围神经病给予了详细解读，现就主要类容编写如下，供各位同僚学习。

一、相关基础知识点

1.周围神经病解剖部位

神经元：运动神经元（脊髓前角细胞）/脊髓后根神经节；

神经根：简单理解就是周围神经与中枢神经连接部；

神经丛：脊神经前支在颈、臂、腰骶部相互交织成丛；

神经干：由神经丛发出分支如正中神经、尺神经、桡神经；

神经肌肉接头。

2.周围神经结构组成及功能分类

神经元：胞体+树突+轴突（髓鞘）；

神经纤维：大有髓神经纤维（司运动、震动觉、本体觉及轻触觉）、小有髓神经纤维和无髓神经纤维（司痛温觉、触觉及自主神经）。

3.病理生理学改变：轴索变性、脱髓鞘、神经元变性。

二、周围神经病的诊断步骤

1.判断临床症状是否符合周围神经病

是周围神经病吗？

需要和以下部位病变鉴别：大脑、脊髓、前角细胞、神经肌肉、头肌肉病、功能性。

2.临床判断病变的临床解剖类型

明确病变部位：单发神经病、多发单神经病、多发性神经病；

运动神经、感觉神经或自主神经损害为主。

3.判定神经纤维的病理变化过程

4.分析起病方式及病程

5.判断病因是遗传性的还是获得性的

6.寻找现存或已愈的伴发性疾病

7.血液学、生化学及影像学等辅助检查

8.家系调查

9.周围神经及皮肤活检

三、举例讲述

四、客观检查对确定病变的意义

1.辅助检查手段有：肌电图与神经传导速度、感觉定量试验、植物神经定量试验、放射学及影象学检查。

2.电生理检查的意义：解剖定位：神经元、根、丛、各种神经，抑或神经肌肉接头、肌肉；病理生理改变：轴索变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞；神经再生。

3.感觉定量试验的意义：可以用于发现或判定感觉消失及感觉障碍种类，鉴别受损纤维的类型；发现临床下感觉异常；对下肢远端疼痛和神经科查体有轻微发现而神经传导检查正常者，通过测量温度阈值（诸如冷探测、热探测和热痛检查），QST可为诊断提供重要的信息。

4.自主神经功能检查：常规神经科查体或神经传导检查不能发现这种广泛的神经病。通过评价病变累及交感和副交感神经纤维，协助确定病变部位（节前或节后），有助于确定病变性质。包括：QuantitativeSudomotorAxonReflexTest(QSART)、SympatheticSkinResponse(SSR)、HeartRateResponsetoDeepBreathing。

5.影像学检查：MRI用于脊髓、神经根、神经节、神经干病变的鉴别或评估病灶的范围。

6.超声检查在周围神经病中的应用：在卡压、外伤及肿瘤方面有意义，对脱髓鞘病变意义不大。

五、判定神经纤维的病理变化过程：

髓鞘病变：炎性脱髓鞘病变、遗传性髓鞘形成障碍；

轴索变性：轴索外伤、逆死性变性。

六、周围神经脱髓鞘的电生理判断标准：两根神经，传导速度减慢，小于正常低限的70％；两根神经，远端潜伏期延长，大于正常上限的％；两根神经，F波消失或潜伏期延长超过正常上限的％（至少10次测试）；至少一根神经存在传导阻滞，表现为：近端与远端动作电位峰－峰波幅比较，下降超过20％。

七、轴索性神经病的电生理诊断标准：至少有两根神经，运动神经动作电位或感觉神经动作电位波幅降低或消失；所有神经的传导速度在正常下限70％以上；远端潜伏期正常或轻度延长，与传导速度改变成比例；F波潜伏期正常或轻度延长（不超过正常上限的％）；刺激近端神经无传导阻滞；肌电图：远端肌肉可见自发电位（纤颤电位、正锐波或复合性重复放电）或运动单位呈神经源性改变伴募集减少。

八、脱髓鞘性神经病和慢性轴索性神经病病因学分类

九、分析起病方式及病程对诊断的意义：外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病，发病时症状即达到高峰。炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数天至数周）。慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代谢性神经病的特点。慢性、缓慢进展性神经病（数年）见于大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。反复复发－缓解病程见于CIDP、免疫介导疾病。

十、如何判断周围神经病病因是遗传性的还是获得性的：持续数年隐袭性进展的疾病提示遗传性疾病。由于疾病的隐袭性进展使患者或家属未能较早地发现明显的遗传性缺陷。一些骨骼及皮肤的异常如高足弓、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足、先天性髋关节错位、器官的血管角化瘤、舌尖部的结节（见于多发性内分泌瘤）提示某些特定的遗传性疾病。

十一、寻找现存或已愈的伴发性疾病：内分泌疾病中如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲减、肢端肥大症等；营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不良）；坏死性血管炎及结缔组织病；感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及HIV等；一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原发性血小板增多症、白血病等；肿瘤（小细胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤；肾上腺脑白质营养不良，Krabbe病，Fabry病。

十二、神经及皮肤活检，尤其神经活检：可确诊的疾病，比如血管炎（Vasculitis）、类肉瘤变（结节病，Sarcoidosis）、淀粉样变性（获得性和家族性，Amyloidosis）、肿瘤浸润、Fabry病、麻风病等所致周围神经病可通过活检来诊断。

十三、遗传性神经病分类

周围神经病是唯一和主要疾病表现：腓骨肌萎缩症（CMT）、遗传性压力易感性神经病(HNPP)、遗传性感觉自主神经病/遗传性感觉神经病(HSAN/HSN)、远端遗传性运动神经病（dHMN)、遗传性痛性肌萎缩症(HNA)。

周围神经病是多系统损害的一部分：家族性淀粉样多发性神经病、脂代谢紊乱相关疾病、卟啉病、线粒体疾病相关神经病、遗传性共济失调合并神经病及其他。

十四、治疗原则

病因治疗：糖尿病神经病（控制血糖、硫辛酸等）、免疫介导神经病（激素、IVIG、免疫抑制剂）、病因不明的占20%-50%。

症状治疗，提高生活质量：疼痛治疗（神经病理性疼痛）如加吧喷丁，普瑞巴林，卡马西平，也可用度洛西汀。

神经修复/康复：弥可保ug（2支）imqd后序贯口服治疗，弥可保有一定的止痛效果。

谢谢张在强教授传经送宝！