血管炎周围神经病的诊断与治疗

血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位以及病理改变特点不同而不同。血管炎可以是独立单发的疾病，也可以是某种疾病的临床表现之一；其本身可以是系统性的，造成多系统多器官功能障碍，也可以局限于某一器官。目前已知有多种形式的血管炎可以累及周围神经系统，约有60-70%的系统性血管炎患者可有周围神经的受累。血管炎周围神经病的临床特点是早期为多发性单神经病，多不对称起病，病程晚期可出现对称性周围神经病变，神经活检镜下病理特点是神经外膜、神经束膜、神经内膜可见跨壁及血管周围炎细胞浸润、局灶性有髓神经纤维脱失、及轴索变性导致的髓鞘消解腔（myelindigestionchamber）。系统性血管炎周围神经病不及时治疗死亡率高，确诊后应及时给予免疫抑制剂治疗。