抗神经节苷脂抗体tips
上一周抽空复习了下抗神经节苷脂抗体，但是…这个东东实在是太复杂了，目前的研究只能说是含糊其辞，这里只摘录下主流观点。
要想知道抗神经节苷脂抗体会对神经系统造成什么损害，首先要知道神经节苷脂的功能。上一期里提到过，神经节苷脂是含唾液酸的酸性糖鞘脂，神经酰胺Cer在胞膜脂质内，而低聚糖基暴露于细胞膜表面，常见有半乳糖基Gal、N-乙酰半乳糖基Gal-Nac、葡萄糖基Glc和唾液酸基NeuAc等。所以它的功能首先是细胞信息传导，其次还有细胞生长分化、髓鞘形成、神经再生等。再往下我也看不懂了。
GM3示意图
耳熟能详的分子模拟机制
神经节苷脂有很多种，上期也说过命名法，GM、GD、GT、GQ分别代表含有1/2/3/4个唾液酸，而再后面如1a、1b是怎么来的呢？见下图。
图中紫色代表唾液酸基团，根据合成通路不同可以分为0/a/b/c四个系列。右下角P代表penta-，希腊语中5的词根。
所以不同的类型分布在不同的神经细胞表面，产生不同的作用，下面列举几种常见抗体：
GM1：广泛存在于周围神经运动终板、郎飞结、前后根和后根神经节(后者较少)。除了常见于AMAN和多灶性运动神经病以外，运动神经元病、儿童孤独症、SLE等疾病也可能与其有关；
GM1b:进展迅速，远端瘫痪重，恢复缓慢，颅神经和感觉系统受累较少见；
GD1a:分布于轴膜、郎飞结和神经末梢。常见于AMAN，提示预后较差；也可见于PCB,主要表现为口咽肌无力等下组颅神经炎症状；
GD1b：多见于背根神经节、肌梭和梭内肌。主要引起感觉神经病或小脑性共济失调，常见于共济失调型GBS和部分MFS；
GT1a：常见于PCB和MFS。舌咽和迷走神经内含有GQ1b和GT1a，在MFS中二者可同时存在并可发生交叉免疫反应，若血清中只含有单一的抗GT1a抗体就导致PCB的发生；
GQ1b:主要分布于眼动神经、神经肌肉接头和肌梭，考虑到肌梭为深感觉感受器，所以MFS三联征的表现为眼肌麻痹、感觉性共济失调和腱反射减弱。
现在还有“抗神经节苷脂复合物抗体”这个概念（见下图），所以这个坑就更乱了。有人认为复合物（如抗GD1a/GD1b抗体或抗GD1b/GT1b抗体）的临床通常较重。
抗GQ1b综合征不同的临床表现可能与不同的复合物有关，另外这里球部抗体列出的是GT1b，又和上面文献所说的GT1a有了微妙的差别...
最后引用下naturereview的一篇综述里的表，稍有修改，部分翻译参考丁香园网站。话说晚上真不适合写作，特别是锻炼之后~
本文关键词：抗体；神经节苷脂；tips。
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