POEMS神经科意见周围神经病变可

专家点评：神经科意见

“周围神经病变可以见于所有的POEMS患者”

医院陈向军

陈向军教授

POEMS综合征是一组累及全身多个脏器的临床综合征，发病机制不清，研究表明，前炎性细胞因子（proinflammatorycytokines）和VEGF的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。

临床上表现为多发性周围神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，O）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、M蛋白（Mprotein，M）和皮肤改变（skinchanges，S）等。

事实上该综合征患者均会出现硬化性骨损害合并Castleman病；而且周围神经病变在疾病过程中十分常见，且该神经病变与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,CIDP）以及与意义未明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）相关周围神经病极为相似，常常会被误诊。对CIDP及与MGUS相关周围神经病有效的治疗（如静脉用丙种球蛋白与血浆置换），对POEMS往往无效而延误治疗。

最早认识POEMS综合征就是从发现硬化性骨髓瘤与周围神经病变开始的。周围神经病变可以见于所有的POEMS综合征患者：

·症状常从足部首发，表现为麻木、感觉异常及发冷等。

·运动神经受累在出现感觉障碍之后，并对称性地从远端向近端发展，运动神经受累重于感觉神经受累，常伴远端肢体肌肉萎缩。

·肌电图提示受累肌肉呈神经源性损害；运动及感觉神经传导速度明显减慢。

·神经病理显示运动及感觉神经轴索损害伴节段性脱髓鞘。

根据神经系统疾病诊断的“定向、定位与定性”3大原则，我们来分析此例患者的神经系统疾病诊断流程。

1.首先是定向诊断，判别是否是全身系统性疾病所致的神经系统累及。此例患者从临床表现、体征与神经电生理已提示具有周围神经病变，加上肢体水肿、淋巴结肿大、肝脾大、肋骨损害、胸腔积液等，首先应推测是全身系统性疾病所致的周围神经系统累及。

2.其次是定位诊断。该病例仅说明周围神经病变是运动与感觉神经重度受累，但未详细说明是提示波幅降低的轴索损害、传导速度减慢的脱髓鞘损害抑或两者皆有？是否腰穿脑脊液细胞-蛋白有否分离（细胞数正常而蛋白含量增高）提示CIDP？外周血是否有针对周围神经髓鞘成分的自身抗体？否则，从神经科角度就可以提示POEMS综合征中“P”的特征。

3.最后是定性诊断。在肋骨病理确诊单克隆性浆细胞瘤后结合患者其他临床特征，诊断并无悬念。

我们的临床经验是，对于不明原因的肢体无力或麻木、伴有肢端水肿、皮肤变黑、毛发增生，甚至面色黑黝、因2型糖尿病消瘦而颧骨高耸（我们称之为“POEMS脸”），不明原因的胸腔积液、腹水与眼底水肿，不明原因的肝脾大、淋巴结肿大，不明原因的性功能减退等，一定要进行排查POEMS综合征的实验室检查，努力寻找单克隆浆细胞增生的依据。

由于病变多呈灶性分布，所以应该反复骨髓穿刺，最好在X线、核素扫描提示骨骼破坏的地方进行穿刺活检，还可通过多个部位（骨髓、淋巴结、肾脏）穿刺活检及免疫组化染色来确诊，以免漏掉这一早期诊治抑或可以改善预后的疾病。

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