90以上病因不明的致死性运动神经元病

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可以看到,在低年龄段(小于40岁)男性和女性的发病率没有显著差异;但在高年龄段(大于等于40岁)男性的发病率明显高于女性,最高可高至4倍以上;两性别的发病率均在在75-79岁之间达到峰值。

不得不说,从发病率来看运动神经元病是一个不折不扣的罕见病,但一旦发病,将为患者和家属带来沉重的负担。那么,“渐冻症”会具体呈现什么症状并需要怎样的护理呢?

运动神经元疾病的临床表现及护理

“渐冻症”的具体症状表现为什么?

“渐冻症”最大的临床表现便是肌肉萎缩、言语不清、饮食困难、甚至呼吸困难,多数MND患者因呼吸衰竭或营养不良去世。对于一个MND患者来说,他可能经历以下症状:

?肌肉:不管在患病初期患者的哪部分机体首先受到影响,肌肉的无力和萎缩都会随着病情的发展而蔓延到其他肢体。多数患者的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,手指僵硬,随后出现手部小肌肉萎缩,随着病情进展,肌萎缩扩展到前臂和下肢,最后影响到面部和喉部。肌肉可见短暂的皮下肌肉抽搐(颤动)。

?言语:说话障碍是另一个MND患者将面对的困难,尤其是进行性延髓麻痹症(PBP)患者。患者说话将逐渐变得含糊,发音不清,声音嘶哑,带有鼻音,甚至失语。

?饮食:这同样是进行性延髓麻痹症(PBP)患者在患病初期就可能面临的问题。患者会出现饮水呛咳、吞咽困难,舌头丧失灵活性、咀嚼无力、咽反射消失。

?呼吸:病情进展至延髓麻痹后,患者的膈肌和肋间肌逐渐无力,呼吸开始衰弱,肺功能指标(肺活量、吸气压力)下降,最终患者因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而死亡。

?另外,大约15%~45%的患者会经历假性延髓症状,会出现无法控制的大笑、哭泣或微笑等症状。

患了“渐冻症”会需要怎样的护理?

护理需求一般分为心理护理、一般护理、康复锻炼、饮食护理、吞咽护理、呼吸护理等。针对MND的特殊性和护理难度,主要


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