关键词:吉兰—巴雷;中医药;清暑祛湿法
中图分类号:R24doi:10./j.issn.-..03.
吉兰—巴雷综合征(GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,是以周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,脑脊液有蛋白细胞分离现象[1]。根据该病的病情轻重和病程经过,一般分为轻型、中型、重型、极重型、复发型、慢性型及变异型。[2]临床上一般使用GBS残疾量表对病情程度进行评价。有研究表明,该病多发于夏秋之交。[3]其病因尚未充分阐明,大量研究发现空肠弯曲杆菌感染与GBS发病存在较强相关性。[4]西医学目前主要的治疗包括:激素疗法、免疫球蛋白疗法、血浆置换疗法、免疫抑制剂等。[5]
根据该病多以肢体痿软无力为症状特点,中医多将其归为“痿病”的范畴。我国古代医籍对“痿病”的论述甚丰。《素问·生气通天论篇》指出:“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿”。《儒门事亲·风痹痿厥近世差互说》强调“痿病无寒”,认为其病机是“由肾水不能胜心火,心火上灼肺金。肺金受火制,六叶皆焦,皮毛虚弱,急而薄著,则生痿躄”。《景岳全书·痿论》认为:“元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣,若概从火论,则恐真阳衰败,及土衰水涸者有不能堪,故当酌寒热之浅深,审虚实之缓急,以施治疗,庶得治痿之全”。
现代中医对吉兰-巴雷综合征的发病机制认识不同。有人认为属肝肾不足、髓枯筋痿,治疗以补益肝肾为主[6];有人认为是气血亏虚、筋脉失养,治疗以补气养血为主[7];也有人认为是毒邪内炽、损伤脉络,从清热解毒的角度去治疗[8]。王永炎院士根据该病的好发季节多在暑季,结合发病特点,独辟蹊径,认为暑热伤气,脾虚湿热是本病发生的关键,很多患者发病时伴有腹泻,正是暑湿困脾的证据。王院士根据这一病机,在临床上创造性的将清暑祛湿法应用于吉兰—巴雷综合征,每获良效。
1.王永炎运用清暑祛湿法治疗验案两则
验案一:孙XX,男,20岁,就诊时间为:年8月6日,主诉“四肢进行性无力、瘫痪1周”。患者发病前4天因饮食不洁,腹泻4次,来就诊时四肢软瘫,以双下肢为重,用力时有麻木感,纳差,二便调。查体可见:四肢腱反射消失。舌质红,苔黄腻,脉沉细。脑脊液检查:蛋白.2mg%,细胞(±),考虑诊断“吉兰—巴雷综合征”,前医予以激素治疗后,效果不明显。王永炎教授考虑患者发病时间为立秋前一周,时值暑季,发病前4天有腹泻史,进行性四肢无力一周,病当属“急痿”,湿热较重,给予四妙散合李东垣清暑益气汤加减,方药如下:苍术10g,黄柏6g,怀牛膝10g,生薏苡仁30g,白蔻仁3g,葛根15g,七叶一枝花15g,八月札10g,茯苓15g,黄芪15g,太子参10g,琥珀粉2g(冲)。4剂以后,患者感觉症状有所缓解,下肢已能活动,上肢肌力也有所改善,依前方再服3剂,患者饮食、睡眠均正常,后又以前方加减调理10剂,患者症状好转后出院。
验案二:黄XX,男,27岁,就诊时间为:年7月18日,主诉“四肢乏力进行性加重4天”。患者7月2日出差途中出现腹泻,之后症状自行消失。于7月14日出现低热、咳嗽、咽痛,之后症状自行缓解。7月16日出现右侧肢体力弱,17日又出现左侧肢体力弱,病情呈进行性加重。就诊时诉四肢无力,站立不稳,行走困难,查体:四肢肌力、肌张力和腱反射均低下。王永炎教授查看病人,舌质淡,边有齿痕,苔白,脉细,考虑诊断为“吉兰—巴雷综合征”,证属暑湿内侵,正气不足,治疗以清暑益气汤加减,以清暑益气利湿为法,考虑患者舌象和脉象均显示为阳虚之象,故于方中稍佐以温阳之品。藿香10g,佩兰10g,黄芪15g,六一散(包)15g,西瓜翠衣10g,黄芩10g,生晒参10g,鲜荷叶10g,肉桂末(另冲)1g,川萆薢15g,生薏苡仁30g,白蔻仁3g,7付。同时予以氢化可的松mg静点,每天1次。患者服药后四肢肌力都得到改善,后以前方加减进退,到8月27日患者病情稳定出院时,患者肌力已基本恢复,激素已改为口服强的松15mg,每天3次。
以上2则均为王永炎院士清暑祛湿法治疗吉兰—巴雷综合征的验案,他认为,吉兰—巴雷综合征当属中医“痿病”的范畴。脾为气血生化之源,脾主四肢肌肉。素体脾胃虚弱,若饮食不节、劳累过度更伤脾胃,则湿浊内生,湿滞经脉,气血生化乏源,不能荣养四肢百脉,则四肢不举。另外,暑热伤气,暑多夹湿,脾胃虚弱之人恰逢暑季,则中气衰惫,湿热内蕴,虚实夹杂,四肢筋脉失于濡养,故而发为痿病。
2.学习院士经验,应用清暑祛湿法治疗验案
笔者在临床上也遇到1例考虑诊断为吉兰—巴雷综合征的患者,用中药治疗,借鉴王永炎院士之清暑祛湿法,收到奇效。
患者董XX,男,87岁,就诊时间为:年07月05日。主诉“四肢无力伴疼痛5天”。患者5天前感冒发热后自觉头晕,双手指关节发僵,局部疼痛明显,遂于年7月1医院神经内科,行头颅CT检查无明显异常,无特殊治疗。后于骨科就诊,考虑腱鞘炎,给予膏药局部外敷,患者随后逐渐出现四肢无力,行走困难,需人搀扶,伴全身疼痛,7月5日患者四肢无力疼痛加重,已不能行走。刻下症见:四肢无力、疼痛,进食梗噎不顺,只能进少量流食,纳差,夜眠可,大便干,小便短赤涩痛。舌淡暗,苔少而水滑,舌下脉络迂曲,脉沉弦细。查体:四肢肌力IV级,四肢肌张力低,四肢腱反射弱,双手腕及双脚踝下浅感觉减退。生化检查结果:K:4.19mmol/L,Na:.5mmol/L,Cl:.5mmol/L。血常规:WBC:10.1×/L,NE%:75%。入院后,接诊医师根据既往检查结果,考虑为脑梗塞,给予静点改善脑循环、活血化瘀类中药注射液及营养神经药物,无效。之后再次查体,根据患者临床症状及体征,考虑应为吉兰-巴雷综合征。患者拒绝行脑脊液及肌电图等进一步检查,并且拒绝激素治疗。医院当时没有丙种球蛋白,故邀余会诊行中医诊治。考虑其高龄,素体气血不足,发病时适逢暑季,暑热伤气,同时暑湿蕴热,阻滞气机,导致患者正虚邪盛,气虚同时内蕴湿热,治疗当补中寓清,升发阳气。方选东垣清暑益气汤。黄芪30g,太子参15g,当归9g,白术12g,麦冬15g,五味子10g,青皮9g,陈皮9g,苍术9g,升麻9g,泽泻9g,葛根10g,焦神曲9g,黄柏9g,炙甘草9g,生姜9g,大枣12g,柴胡9g。5付。患者服第1副药后即可下地,在外人搀扶下缓慢行走,步幅约15cm。咽部梗噎不顺明显好转,可进食少量固体食物。小便量增多,小便色由赤转黄,大便仍干,舌苔由水滑变为薄白。服完5服药,患者肢体疼痛明显好转,四肢无力明显改善,行走步幅约30-40cm,查体四肢肌力已恢复至V级,四肢末端浅感觉检查较前灵敏,咽部已无异物感,并且进食量明显增加,舌淡暗,苔薄白,脉浮弦细。后又以此方加减调理10付,复查血常规:WBC:7.18×/L,NE:54%,生化:K:4.47mmol/L,钠:.4mmol/L,Cl:.1mmol/L。患者诸症消失。
就疾病本身诊断及治疗予以客观分析,本例患者临床表现初起因感冒发热后头晕、手指关节僵硬,非常规吉兰-巴雷综合征初期周围神经或神经根损伤肢体麻木或力弱表现,然而随后出现的以肌腱反射低下、肌张力减低、肌力减弱的表现,与周围性神经神经根损伤特点相符,并且伴有感觉周围神经损伤症状,临床特征符合吉兰巴雷综合征,不足的是未做腰穿,脑脊液没有细胞蛋白分离。另外也未行肌电图检查,缺少理化检查的客观依据。
3.学习与应用心得体会
3.1湿热蕴毒对吉兰巴雷综合征的影响
李东垣在《脾胃论》中“长夏湿热胃困尤甚用清暑益气汤论”中提到:“《刺志论》云:气虚身热,得之伤暑,热伤气固也。《痿论》云:有所远行劳倦,逢大热而渴,渴则阳气内乏,内乏则热舍于肾。……则足不任身,发为骨痿。故《下经》曰,骨痿者,生于大热也。湿热成痿,令人骨乏无力,故治痿取于阳明。”李东垣所创清暑益气汤正是为治疗体质虚弱,感受暑湿,气分受伤的有名方剂。该方既可清暑益气,又可保肺生津,健脾燥湿。李氏在清暑益气汤方后注中提到:“如湿热乘其肾肝,行走不正,脚膝痿弱,两足欹侧,已中痿邪,加酒洗黄柏、知母,令两足涌出气力矣。”
古人提出的都是湿热为患,而将湿热与毒邪联系起来,是王院士的一大创见。湿热内蕴,阻滞气机升降出入,郁久化生毒邪。根据不同患者体质及脏腑气血虚实的不同,毒邪可侵犯人体的各个脏腑组织。侵犯于肺则发为肺病,侵犯于脑则发为脑病,侵犯为心则发为心病,若侵犯于肢体脉络,则发为痿病。大多数患者一发病即进展迅速,有些甚至急剧恶化为急危重症,这些即是毒邪致病的明证。
上述第1例病患的治疗,王永炎院士遵循古训的同时,一方面结合患者舌质红,考虑毒热较明显,以急则治其标为主,认为“急痿”发病常以湿热毒邪损伤络脉,肌肉经脉失于濡养为主。此时病在中焦,若不急解其毒,恐传肝、肾、心、肺而生变证,故在清暑祛湿药物中加用七叶一枝花、八月札以清热解毒。另一方面又根据患者体质脉象,在急则治标的同时扶正益气健脾,以培补中焦,断其湿热生成之源,故收良效。第2例病患起病初期即显阳虚之态,由此可推测该患者平素阳气不足,卫外无力,复感受暑湿之邪而发病。而暑多加湿,湿为阴邪易伤阳气,发病前腹泻即为中阳受损之故。对于该患者的治疗当以温阳益气化湿为主,同时加用激素来调动人体之真阳,从而收获良效。从以上两则病例可见,同为暑邪伤人,湿热当清化,寒湿当温化,总以健脾化湿、宣畅气机为大法。
3.2脾失健运在病机中的作用
上述第3则病例明显与前两例不同,首先患者高龄,其次发病形式不同。由于患者高龄,素体脾肾已亏,在外感发病前已有内伤的基础。另外,前2例患者发病早期即出现邪气入里的表现,故病位较深;第3例患者发病早期仅表现为发热、肢体拘挛疼痛等表证,故病位较浅。该患者素体脾肾亏虚,机体失于运化,在发病前体内湿浊已生。遇暑湿季节,外湿引动内湿,故而外感暑热邪气后除外发热等表证外,还伴有进食梗噎不顺、纳差食少、大便干、小便短赤涩痛等症状,这些均为湿热困阻中焦,脾失健运,气机不得宣畅,清气不升,浊气不降的表现。所以选用东垣清暑益气汤的原方。按李东垣的说法,黄芪甘温补之为君;党参、陈皮、当归、甘草补中益气为臣;苍术、白术、泽泻渗利而除湿;升麻、葛根甘苦平,善解肌热,又以风胜湿也;神曲、青皮消食快气;肾恶燥,急食辛以润之,故以黄柏苦辛寒,借甘味泄热补水;虚者滋其化源,以党参、五味子、麦冬酸甘微寒,救天暑之伤于庚金。患者服药后舌苔由水滑变为薄白,正是胃气来复之象。脉者,当春弦夏洪秋毛冬石,此为常脉。夏日当见洪脉,该患者脉不浮反沉,正是湿热内蕴、清阳受阻之象。经治疗后,其脉象由沉转浮,可知已向愈。该患者就诊时症状较重,按照GBS残疾量表评分,倘若患者无辅助下未能步行10m(≧3级),则可启动免疫疗法。该患者入院时已达到4级(卧床或依赖轮椅),采用纯中药治疗取得如此效果,清暑祛湿法之功效可见一斑。
3.3病因学研究
通过以上几则验案可以看出,中医对该病的认识主要是基于其发病的季节及症状特点。暑湿季节发病,并且一发病即出现湿热困脾的表现,可以认为外感暑热邪气在该病的病因学里扮演了非常重要的角色。
现代医学认为,神经节苷脂是一组含有唾液酸(sialicacid)残基的糖鞘脂,是神经组织细胞膜的主要成分之一,GM1是唯一可以透过血脑屏障的一种神经节苷脂。空肠弯曲杆菌脂低聚糖与神经节苷脂GM1之间的分子模拟,可能是吉兰—巴雷综合征的发病机制之一。该学说认为吉兰—巴雷综合征的发病是由于易感宿主感染某些微生物,该病原微生物某些组分与周围神经组分相似,由于分子模拟机制,机体免疫系统发生错误的识别,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,并针对周围神经组分发生免疫应答,引起髓鞘脱失和轴索变性等病理损伤。大量研究证实,空肠弯曲杆菌感染与吉兰—巴雷综合征之间存在流行病学相关性。空肠弯曲杆菌是引起吉兰—巴雷综合征的确定微生物。[4]有数据表明,空肠弯曲杆菌也是引起夏季腹泻的主要致病菌之一[9]。
可见,中医和西医站在不同的角度上,对该问题的认识有一定的相关性。中医注重整体观,认为人与自然是统一的整体。在暑湿季节,人体容易为湿热邪气所困,从而出现一系列的病理变化,腹泻即是其中的一个症状。而西医注重还原论,认为任何生物学问题必须在物理化学的层次加以阐明才算是得到根本解释的,也就是必须还原为物理化学问题,从而可一直追溯到细胞、分子水平。空肠弯曲杆菌即是西医针对吉兰—巴雷综合征找到的一个病因学依据。中西医两者的认识虽不能完全等同,但确实有一定的相通之处。
关于痿病的治疗,《素问·痿论篇》指出“阳明虚则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用”,且脾主肌肉四肢,提出了“治痿独取阳明”的治疗原则。其本质是治痿重在调理中焦脾胃。脾喜燥而恶湿,而脾为湿困,则又会影响自身的运化功能,导致气血津液运行失调,从而加重湿浊困脾。故在治疗痿病的过程中,清热利湿、温阳化湿,健脾燥湿等法,均能起到健运中焦、调畅气机的作用,故都涵盖于治痿独取阳明的法则之中。
参考文献:
[1]吴江.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,6:-.
[2]王殿华.格林-巴利综合征的临床分型与表现[J].中国社区医师,:(38):5.
[3]宋治,资小宏.中国北方地区格林一巴利综合征分析[J].医学研究通讯,:27(3):42-44
[4]于欣欣.空肠弯曲杆菌感染与吉兰-巴雷综合征及Fisher综合征[J].国际神经病学神经外科学杂志,8;35(3):-
[5]李巧莹.中医对格林-巴利综合征病因病机研究进展[J].中国老年学杂志,;12(32):-
[6]孔祥梅,张延群,毛兴爱.急性感染性多神经根神经炎从寒湿论治的体会[J].中医杂志,,38(7):-
[7]宋立群,吴茜.浅谈“格林-巴利综合征”的中医治疗[J].中医药学报,,27(4):24
[8]周玉林,吴重玲,孙维春.复方甘草汤治疗格林-巴利综合征近期疗效观察[J].中西医结合实用临床急救,,2(3):-
[9]袁敏等.空肠弯曲菌的流行病学调查及其在夏季腹泻患者中的检出率[J].世界华人消化杂志,,8(6):-
(收稿日期:-01-02)
赞赏