Poems综合症世界罕见病之一来救救
来自山东省潍坊市青州市开发区东李村的邵发珠向大家问好！
我
是一名poems综合症患者！
医院确诊此病是经美国命名的一种顽疾综合症，是世界罕见病之一。
其治疗过程完全按照美国的治疗方案，治疗药物都是自费进口药，治疗复杂且恢复缓慢！！
现已四肢无力瘫痪在床，全天还需家人照顾，前后两年十几次的住院治疗，已经花光了家中的全部积蓄并借遍了所有亲戚朋友。随着病情的恶化，将于年10医院进行进仓骨髓及干细胞移植手术，现急需手术费26万元！！！高额的手术费用对于我们这个无法出去工作的普通农民家庭来说无疑又是雪上加霜！！
在此恳请社会各界爱心人士伸出援助之手帮助我们渡过难关，战胜病魔，这份爱心传递将伴随我们一生！！（爱心人士可点击本文左下角“阅读原文”）
敬请大家帮助并转发，让更多的爱心人士看到它并帮助我们，衷心感谢！！！
百科解读POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonalprotein）血症和皮肤病变（skinchanges）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，目前认为可能与血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子（proin-flammatorycytokines）、基质金属蛋白酶（MMP）以及HHV-8感染有关（1，2）。
本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。
1.多发性周围神经病变
见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。
2.自主神经功能障碍
部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。
3.有脏器肿大
主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%～78%，脾大占22%～52%，淋巴结肿大占11%～24%。
4.内分泌改变
内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
5.皮肤改变
50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其他表现有水肿、多毛（通常局限于四肢、胸部及面部）、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
POEMS综合征是一种慢性进行性病程，其预后取决于伴发疾病的性质和状况，目前的研究认为自首发症状起，患者的中位生存期为5～7年，孤立性溶骨性骨损害者预后较好，POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响，骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因，而继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是多发性骨髓瘤的常见死因，患者主要死于疾病进展，肺炎，脓毒血症，卒中和多发性骨髓瘤。但是近年来随着对细胞因子及其结抗剂的生物学及应用研究的深入，同时辅助中药，中西医结合治疗，有望大大改善POEMS综合征的预后。
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