多系统萎缩症诊疗专题神经源性直立性低血压
3.神经源性直立性低血压
3.1非药物治疗方案
生活方式的改变
压缩长袜
补水
盐肾功能
床头高程
腿交叉
减少药物
3.2药物治疗方案
肾上腺支持药
脑神经递质激活剂
其他药物和补充剂
4.神经源性膀胱
4.1非药物治疗方案
间歇性自我导尿
永久性（Foley）导管
膀胱日记
膀胱再训练
手术选择
4.2药物治疗方案：抗胆碱药物
33.1神经源性直立性低血压
神经源性直立性低血压（NOH）是一种情况，在这种情况下，控制身体自动功能的自主神经系统在从坐着或躺下到站着或快速改变姿势时，失去了适当调节血压的能力。结果，患有NOH的患者会突然出现危险的血压下降。医生将NOH定义为：从坐着或躺着3分钟内收缩压下降超过20毫米汞柱（血压比的上限）或舒张压下降超过10毫米汞柱（血压比的下限）。其他引起血压升高的日常活动，如食物消化、举重和排便也会引起NOH发作。
NOH的主要症状包括头晕和视觉障碍。疲劳、认知障碍、视力模糊和呼吸困难也是这种情况的一部分。症状可能在清晨、炎热的天气、大餐后或长期站立时更频繁或更严重。NOH在MSA中很常见，约75%的患者受到影响。相比之下，在很大程度上，58%的帕金森病患者和10%到30%的老年人经历了体位性低血压。
非药物治疗方案
生活方式的改变
许多非药物治疗方法可能有助于预防或治疗NOH症状。经历NOH的患者可能会发现生活方式的改变可能是合理的，例如比他们习惯的更慢和更仔细地移动，以防止位置的快速变化，吃更少的食物，以及避免暴露在极端的温度下，例如在炎热的天气从室内空调到室外。当NOH症状更为明显时，重新安排下午而不是早晨的活动可能导致NOH发作次数减少。也应避免提起重物。
压缩长袜
当一个人站起来时，防止血液在腿上聚集可以防止血压下降。压缩长筒袜和其他压缩服装提供了一个机械助推，以弥补在这种情况下缺乏自主控制。有关这种处理NOH方法的宝贵知识来自于航空航天工业的研究。NOH影响了最近在太空中度过的宇航员，他们的身体通过减少血量来适应重力下降。结果，他们返回地球时经历了一段时间的NOH。一项研究表明，充气压缩服和特别设计的压缩服可以增加宇航员的血压，提高他们在不经历NOH的情况下进行倾斜测试的能力。市场上可买到定制的分级加压长筒袜，其脚踝处的压力较高，大腿顶部周围的压力逐渐减小，一些包裹腹部的加压服装也能很好地防止头晕或晕眩。这些衣服具有不充气的额外优势。
补水
饮用水通过增加血容量来提高血压，被发现是管理NOH的一种特别有效的方法。预先的水摄入可以增加血压超过药理学所能达到的程度。在快速饮用毫升后的20分钟内，观察到收缩压升高超过40毫米汞柱。值得注意的是，对于MSA患者来说，与其他含水液体相比，纯水似乎是该方法的关键组成部分。在一项用清汤代替水的实验中，结果不如服用毫升清汤后接受倾斜试验的MSA参与者。同样，含糖饮料也有相反的作用，降低血压而不是升高血压。
盐肾功能
高盐饮食是一种有效的提高血压的方法，如果没有肾病病史，建议NOH患者使用。在进行任何饮食改变之前，请咨询您的医生。
当你睡觉或躺下时，NOH会使肾脏以不同的方式运作。在这种情况下，下半身的血液回流增加，刺激肾脏以更高的速度过滤血液。为了抵消增加的血容量，他们必须过滤，肾脏分泌钠，促进失水，这会降低血容量，恶化NOH症状。
床头抬高
睡觉时将床头抬高10到30度可以提高站立血压，并有助于抵消NOH的低血压效应。患者可能需要定期这样做几周，然后才能看到明显的好处。
腿部交叉
通过腿部交叉可以减少腿部的循环，从而保持较高的血液容量和头部的血压，从而帮助治疗高血压。一项研究发现，在单纯自主神经功能衰竭或MSA患者中，站立时的腿部交叉会使平均动脉血压升高24%，从而改善血液流动和大脑氧合，降低头晕、跌倒和其他并发症的风险。在使用腿部交叉法时收缩腿部、臀部和腹部肌肉有助于维持腿部血液流动，同时仍增加头部的血液供应。
减少药物
治疗帕金森氏症的多巴胺药物和治疗高血压的药物可能会使OH症状恶化，并可能要求患者减少或停止服用这些药物，以有效地管理OH。
33.2药物治疗方案
NOH的药物治疗是高度个性化的。与使血压达到正常值（可能不现实或不必要）相反，目标是达到有效管理NOH症状的适当药物和剂量水平。
肾上腺支持药
氟氢可的松
氟氢可的松是治疗NOH的主要药物之一。这种药物是一种合成的肾上腺皮质类固醇激素，通过使身体保留钠来增加血容量和血压，从而增加水分保留。氟氢可的松还使细胞对肾上腺素更为敏感，肾上腺素是一种导致血管收缩的激素，减少了流向肾脏的血液流动，减缓了尿苷的产生。然而，氟氢可的松的血压升高效应会导致患者躺下时血压升高，这种并发症可能导致充血性心力衰竭。这种药物和其他促进肾上腺激素活性的药物应该在活动前30到45分钟服用，而不是按固定的时间表服用。氟氢可的松的潜在副作用包括睡眠困难、头晕、头痛、出汗、消化不良和神经紧张。
米多君
米多君通过使动脉和静脉对肾上腺素更敏感来提高血压，肾上腺素会导致血管收缩。在一项关于米多君的研究综述中，研究人员发现米多君能使站立收缩压平均升高21.5mmHg。研究参与者报告他们的症状明显改善。米多君的潜在副作用包括排尿困难、尿急、躺下时血压升高、头皮发痒和皮肤上的鸡皮疙瘩。米多君还可以导致视力模糊、头晕、昏厥、头痛和耳鸣。
屈西多巴
屈西多巴，一种新的治疗NOH的药物，是一种人体转化为两种神经递质的化学物质：去甲肾上腺素和肾上腺素。这种多功能性使屈西多巴能够在大脑内工作，在大脑中它作用于血压调节中心和身体，在那里它影响心脏、血管和其他器官以增加站立血压。
一项包括MSA和纯自主神经功能衰竭患者的临床试验发现，在78%的参与者中，屈西多巴改善了NOH症状，44%的参与者中完全消除了症状。仰卧位到站立位血压下降40%。在另一项研究中，诸如头晕、头晕和视力模糊等症状也有所改善。此外，屈西多巴不会导致仰卧血压升高。自年以来，它已被用于其他适应症，并已被证明是高度安全的，几乎没有副作用。尽管有一小部分患者在服用屈西多巴时经历了严重的不良事件，包括呼吸困难和昏厥，但这些情况可能与疾病严重程度有关，而不是由屈西多巴引起的副作用。
育亨宾
育亨宾是一种刺激肾上腺素产生并激活肾上腺素受体的草药，已被证明能防止站立时血压下降超过10mmHg。育亨宾的潜在副作用包括心跳加速或不规则、焦虑、颤抖和困惑。对育亨宾过敏可能导致咽喉肿胀和呼吸困难。
阿托莫西汀
阿托莫西汀有助于保持肾上腺素的循环。对于大多数MSA患者来说，如果NOH源于大脑中血压控制中心的退化，但全身的肾上腺素受体仍然保持完好，那么它尤其有用。阿莫西汀的潜在副作用包括酸消化不良、咳嗽、尿潴留、尿失禁、便秘、恶心、胸闷、睡眠困难和疲劳。
吡多司他明
吡哆醇是一种抑制乙酰胆碱分解的药物，乙酰胆碱是自主神经系统的主要神经递质。这样做，它会刺激肾上腺释放肾上腺素。吡多司他明使血压显著升高。它也有助于避免仰卧血压升高的问题，因为只有在活动时而不是坐着的时候，它才能促进肾上腺素的分泌。然而，吡多司他明在严重的NOH形式中效果较差。在一项关于育亨宾与吡多司他明治疗MSA、帕金森氏病、PAF和严重自主神经功能衰竭患者的比较研究中，育亨宾使站立血压平均升高11mmHg，并减少NOH症状，而吡多司他明使血压平均升高0.6mmHg，症状没有改善。吡多司他明的潜在副作用包括极度的肌肉无力和抽搐、口齿不清、视力问题、严重的呕吐或腹泻、焦虑和抽搐。
拉沙吉兰
一种有时用于治疗帕金森氏症的抗抑郁药，已经被研究并发现对那些患有NOH和MSA的患者无效。
脑神经递质激活
麦角胺
麦角胺来源于麦角真菌，类似于几种神经递质，包括肾上腺素、血清素和多巴胺的结构。麦角胺单独使用或与咖啡因联合使用可增加血压和改善NOH症状。然而，人体吸收和利用麦角胺的能力因人而异。此外，麦角胺可能对心脏病患者不安全。
抗贫血
严重自主神经功能衰竭的患者常因红细胞生成受损而出现轻度贫血。用一种叫做重组促红细胞生成素的激素治疗贫血可以增加血容量和血压，减少NOH症状。重组促红细胞生成素的缺点是必须每周注射3次，而且成本高昂。
重组促红细胞生成素的一个替代品是药物去氨加压素或DDAVP，一种血压升高激素血管加压素的合成形式。去氨加压素在睡前注射，对于仰卧血压升高的患者是安全的。然而，这种药物可导致低钠水平。
其他药物和补充剂
奥曲肽，一种模仿生长抑素的药物，一种控制垂体生长激素分泌的脑激素。奥曲肽具有通过收缩静脉来提高血压的优越性，其改善长期站立能力的效果与米多君相似。奥曲肽可与米多君联合使用，但必须注射。奥曲肽的潜在副作用包括腹痛、视力模糊、便秘、抑郁、头晕、昏厥、排尿增多、疲劳和呼吸困难。
以往研究的回顾发现，非甾体类抗炎药消炎痛和氯化钾补充剂平均能使血压升高10mmHg以上。消炎痛的潜在副作用可能包括酸消化不良、恶心、呕吐和腹泻。氯化钾的副作用可能包括恶心、呕吐和腹泻。
病人还报告说，香樟和山楂叶联合使用可以改善症状。该草药组合已在临床试验中进行了测试，并发现对一些NOH患者有效。这些物质通常被认为是安全和耐受性良好的，尽管有些患者因服用山楂子而感到疲劳、恶心或出汗。
44.1神经源性膀胱
一次将尿液储存几个小时并以方便的时间间隔释放尿液的能力依赖于神经系统与膀胱、脊髓和大脑之间的反馈回路的复杂协调。这些反馈回路中的许多节点都容易受到伤害或疾病的影响。因此，尿功能不全是神经系统疾病的一个常见特征。在MSA中，泌尿系统问题通常是由控制排尿的脑干的一部分退化引起的。尿失禁、漏尿、尿频和尿急等症状影响高达96%的MSA患者，并且往往是首先出现的症状之一。未经治疗的泌尿系统问题会导致感染、肾损害和肾结石。管理不善的慢性尿漏也会造成皮肤损伤和生殖器周围的压疮。准确的诊断和及时的治疗有助于预防泌尿系统疾病的发展。
膀胱控制故障的一种方式是不能完全排空膀胱。患者可能不知道他们的膀胱没有完全排空，只有当他们发现自己必须在几分钟内再次排空时，才会怀疑有问题。一项超声波研究可以确定膀胱是否保留尿液以及保留了多少尿液。
另一个与不能排尿有关的问题是缺乏对尿道括约肌的控制，即膀胱开口处的环形肌肉，收缩以保留尿液并放松以允许膀胱排空。这种缺乏控制是MSA患者的一种普遍情况，影响多达77%的泌尿系统症状。同样，膀胱壁的肌肉，称为逼尿肌，通常收缩以排出膀胱中的尿液，也会变得过于活跃。在多发性硬化症中，逼尿肌过度活动导致尿急和漏尿，这种情况称为急迫性尿失禁。
泌尿系统症状的模式形成了一个重要的区别特征，帮助医生区分MSA和帕金森病。在帕金森病患者中，58%的患者有尿路问题，而尿路症状影响了绝大多数的MSA患者。大多数受影响的帕金森病患者在储存尿液方面比排尿更困难，并且症状出现在PD中的时间比MSA晚——通常在诊断后5年或更长时间，而MSA患者在诊断后不到2年。MSA患者通常会遇到储尿和排尿问题。
非药物治疗方案
间歇性自我导尿
如果超声检查显示残余容量为毫升，或超过膀胱容量的三分之一，医生可能会建议间歇性自我导尿。在这个过程中，病人或护理者会将一根叫做导管的软塑料管插入尿道，然后插入膀胱，让残余的尿液排出。在早上醒来后，每天晚上每隔3到4个小时，在晚上休息前，立即进行常规导管插入术。定期插管是很重要的，以防止因膀胱中残留尿液长期存在而可能发生感染。
泌尿科医师的培训人员将演示自我导尿的无菌技术，并要求患者展示对该方法的熟练程度。只需要一根红色的橡胶导管、一块无菌擦拭布、手套和润滑油果冻。请注意，有自润滑，单独包装的商用产品，可在离家时使用。有多种类型的导管装置。找一个病人舒服使用的。这些导管比无润滑导管更方便，但它们往往更昂贵，保险可能不包括费用。
永久性（Foley）导管
如果间歇性自我导管插入术无效或不方便，患者可能需要永久性留置导管，即Foley导管。Foley导管末端有一个球囊，插入膀胱。当导管正确放置时，球囊中充满无菌水，以保持导管的位置。导管穿过大腿内侧的部分，然后用胶带固定在大腿上，以防止导管移位。
维护Foley导管需要注意卫生和有效导管功能。必须目视检查收集袋，确保没有堵塞，尿液保持干净。长时间插管后，尿液可能含有沉淀物。患者需要清洗导管区域，使其保持清洁。可以按照医生建议的间隔更换导管。这项手术可以在家里或医生的办公室由护士或经过培训的护理者进行。医生可能会要求进行完整的泌尿系统检查，其中可能包括超声波和定期X光检查，以监测膀胱健康，同时使用Foley导管。
膀胱日记
为了确保自我导尿计划的成功，患者可能会被建议保持准确的液体摄入记录，排尿时间表，以及收集的尿液量。建议每天摄入约1.8升的液体，排出约1.6升的尿液。患者可以通过每餐饮用毫升和在上午10点、下午2点和下午4点额外饮用毫升来实现这些目标。为了避免夜间导管插入术的需要，请限制晚餐后的液体消耗量，改为啜饮。这可能会造成两难局面。患者必须保持充足的水分，以避免NOH，所以要小心。如果需要在夜间起床进行疏通，在直立之前，先喝点水补充水分。否则，你就有晕厥或晕厥的危险。
膀胱再训练
在某些情况下，过度活跃的膀胱壁肌肉可以通过精心安排插管间隔进行再训练。如果您的医生建议您尝试这种技术，在对收集的时间和尿液量进行初始记录后，您将逐渐延长导管插入术之间的间隔，以便您的膀胱能够容纳更多的尿液，同时减少膀胱壁的不适当收缩。接受过尿动力学训练的理疗师可以帮助膀胱再训练和骨盆强化。患者可以将间隔时间设置为比先前确定的间隔时间长15分钟。如果在额外的15分钟之前有小便的冲动，试着通过接触盆底肌肉来分散自己的注意力。这些收缩被称为凯格尔运动，阻止了尿液的流动，也抑制了逼尿肌。首先收缩这些肌肉3到5秒。逐渐形成10秒钟的收缩。双腿交叉，注意缓慢、有规律的呼吸也可以帮助患者达到目标间隔时间。
手术选择
如果间歇性自我导管插入术出现问题或无效，医生可能会推荐一种永久性的导管插入术，称为耻骨上导管。在这个过程中，导管通过耻骨上方的切口插入膀胱。膀胱将通过导管排入收集袋。患者或护理者需要每4至6周在家更换一次导管。特别注意导管周围皮肤的适当护理对于预防感染很重要。患者需要每天清洁和包扎导管部位，并监测感染迹象，如发红、疼痛或肿胀。收集袋应放在切口水平以下，以便重力防止尿液回流到膀胱中，并且其位置应确保管子不会扭结。
44.2药物治疗方案
丙哌维林
作为抗胆碱能药物家族的一员，丙胺通过阻断神经递质乙酰胆碱的活性发挥作用，乙酰胆碱是肌肉收缩的信号。在神经原性膀胱患者中，丙哌嗪降低逼尿肌的过度活动，从而增加膀胱容量。对于同时患有良性前列腺肥大的神经原性膀胱的男性，丙哌嗪联合某些前列腺药物已被证明对改善尿液储存能力有效。
奥昔布宁
一种抗胆碱药，氧丁基宁，可减少过度活动的逼尿肌，可与留置或永久性导尿管结合使用。氧丁基宁有助于防止膀胱渗漏和尿液备份进入肾脏。它可以是立即释放片剂形式，这是更具成本效益，但与更多的副作用比其他抗胆碱药，或延长释放形式。患者也可以服用奥司丁宁作为透皮贴片，药物通过皮肤吸收。与口服形式相比，羟丁胺贴片形式的副作用更少。
用于神经原性膀胱的其他抗胆碱药物包括：
?托特罗定，一种对膀胱具有高度特异性的药物，与其他抗胆碱药相比，其总体副作用更低。
?索利芬酸（水泡），一种新一代抗胆碱药，越来越流行，用于妇女，尤其对老年患者和认知功能障碍患者有效。
?达非那星，一种对心脏病或认知障碍患者安全的药物。
与抗胆碱能药物相关的常见的副作用——也是患者停止服用这些药物的主要原因之一——是口干。一般来说，这些药物的缓释形式与口干发生率较低有关，因为与即刻释放形式相比，峰值血量较低。一项比较研究发现，丙哌嗪和氧丁基宁引起口干的可能性较小。其他抗胆碱能副作用包括尿潴留（男性比女性更易受影响）、眼睛干燥和便秘。
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