遗传性共济失调患者愿你的冬天永远不缺暖阳
遗传性共济失调到底是如何形成的?遗传性共济失调是一种常见的神经系统遗传变性病，该疾病的出现严重影响着患者的生活质量，给患者的家庭也带来沉重的负担。我们大家对于该疾病还需引起重视，积极了解发病原因，并针对病因做好相关的预防措施，只有这样才能避免受到该疾病的侵害。那么，遗传性共济失调到底是如何形成的呢?以下是相关内容介绍。
遗传性共济失调到底是如何形成的?遗传性共济失调系遗传性疾病，在中医理论中显非外感之邪所侵，多为先天之本肾虚之故，且其临床以共济运动障碍为主，系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉，故病涉肝、脾、肾三脏。
1、肾虚骨摇：肾为先天之本，藏精，主骨。多因高年肾气虚衰，或因先天禀赋不足，骨痿而致崎形，肾督阳虚，支撑无力，以致站立时身体前倾或作左右摇晃，而成骨摇之症。且肾生髓通脑，肾虚则脑髓失充，筋骨失荣，脑散动觉之气，无气则肢动失常，甚则痿躄不用。
2、脾虚肉痿：肾虚则脾阳失健，脾虚则四肢不用、四肢不收，尤以肢体动作力缓，肌张力减低为其主要表现。故初病之时，以肌肉无力、步态蹒跚为主，并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳，以解摇摆不定之势，是为特异之行态。后期脾虚，发为肉痿，且与骨枯而髓减之骨痿并存，遂成痿蹙之症。
3、阴虚风劫：肾虚为本病之本源，肾精亏乏，则肝阴不足;肝肾阴虚，则筋膜干涩，筋挛而致运动失灵，呈现共济失调之症。阴血不足，虚风内动，其振摇抖动，尤以动作之始末为剧，书写之动作也失之协调，均系肝风之候，且肝失所荣，而可兼有目琉色盲，月经不调等。
共济失调有以下典型的症状表现：
1、共济失调有锥体外系症状：部分共济失调患者，特别是ADCAI型、复杂型HSP等，可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现，也可伴有面、舌肌搐颤(SCA-3/MJD型)、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。这些临床表现的存在说明部分共济失调患者有基底节病损。
2、共济失调有肌无力和(或)肌萎缩：肢体肌无力可以是共济失调患者首先提出的主诉，尽管检查并未发现明显的肌无力。伴有周围神经损害时，常表现四肢肌无力、肌萎缩(远端为甚)，可见于FRDA、Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调等。
3、共济失调有感觉障碍：部分共济失调患者可表现有深、浅感觉障碍，如Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调、FRDA等。特别是FRDA，由于脊髓后索常受损，故深感觉障碍表现明显，呈深感觉障碍性共济失调表现。
4、共济失调有痉挛状态：主要是由于锥体束受损产生的表现，躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。共济失调病人行走或站立明显痉挛性步态，伴姿势性震颤或意向性震颤。
共济失调的危害;
初期走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。
中期说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。
晚期说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。
御方生髓汤诊疗痿症三大阶段!
第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经
采用御方生髓方剂，以脾、肾为根本，以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药，配伍千变万化，使萎缩、无力的肌肉等症状有不同程度的改善。
第二阶段：通脉透骨，滋养督脉，提高免疫
活血镇痛，清除人体组织器官内沉积的、有害的毒素，改善脊髓的病态肿胀，减轻对神经根的压迫，改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强免疫力。
第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳
通过人体五脏“祛邪排毒”，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强，产生“推陈出新”，恢复代谢平衡，达到治痿之目的。
御方生髓汤在用药上的特色优势
(1)千人一病，一人一方
善治病者，如一锁一钥，千锁千钥，务期药证相符，丝丝入扣。根据病情变化在方剂上加减化裁，灵活变通地使用药物,照中药配伍原则，使药物之间相互促进、相互制约，从而达到增强疗效、缓和药性的目的。汤剂内服后吸收快，对人体刺激性相对较小。
(2)传统古方，严格炮制
采用传统古方配制，中药调剂人员都严格按照要求进行炮制，从而避免了造成“病准、方对、药不灵”的后果。炮制方法已非常之多，如蒸、炒、炙、煅、炮、炼、煮沸、火熬、烧、斩断、研、锉、捣膏、酒洗、酒煎、酒煮、水浸、汤洗、刮皮、去核、去翅足、去毛等。
(3)药材地道，质量上乘
中药材均按照要求产地采集。中药材的产地、采集与保存直接影响药性和疗效，我国古代就尤其强调这一点，其脉案用药都要标明所用药材之产地。这是因为，只有质佳而品色皆优的地道药材，才能保证药效。
(4)传统手工，砂锅煎药
部分药物采用原始的手工砂锅煎药法，先煎、布包、后下、烊化、冲服等严格按照古方要求操作。机器在煎过程中是高压的环境，中途不能打开，从而做不到先煎后下，但是用砂锅煎药可以灵活控制，工序虽繁，直接关系到中药的临床疗效。
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