『导语』周围神经疾病也称多发周围神经病或末梢神经炎等,是神经系统常见的疾病,患病率在中年人达2.4%,55岁以上可达8%;糖尿病周围神经病患病率:45%-70%。导致周围神经病的原因超过百种,76%患者经过详细的询问病史、认真的神经系统检查、神经电生理检查和其他实验室检查可明确病因。
首发症状和演变过程
麻木或感觉异常从足趾和足心向足背和踝部发展,最早的运动症状是步态不稳,易崴脚,走地毯,跨门槛和上楼时明显,通常在下肢症状发展到膝部的时候,上肢即手出现麻木和无力,晚期或严重者出现肌肉萎缩;感觉和运动受累的同时可伴有自主神经受累的表现,体征要特别注意的是:65岁以上的正常人可有跟腱反射减低。
周围神经病的分类
根据病理分类:
轴索变形和脱髓鞘性;
按病因分类:
炎性和免疫介导、中毒性、营养缺乏和代谢性、遗传性、副肿瘤综合征、结缔组织病等;
按受损神经功能分类:
感觉性、运动性和自主神经病;
按受累神经分布形式或范围分类:
单神经病、多发单神经病和多发性周围神经病;
按神经纤维分类:
大的有髓纤维和小的无髓鞘或薄髓鞘纤维。
周围神经病的诊疗思路
1.确定是否为周围神经病
2.明确病因和治疗
3.确定周围神经病的诊断
病史:
明确的家族史和缓慢的病程——遗传性、感染后(病前1-2周)-GBS感染-AIDS、Lyme、麻风和白喉等;进行性病程伴全身消瘦-代谢性、副肿瘤综合征等;明确的毒物接触史和群发者应首先考虑中毒。
临床表现:
(1)大纤维受累的表现:症状:肢体麻木;走路不稳,黑天明显;走路踩棉花,部分鞋子掉了而不知觉。体征:音叉觉和关节位置觉减低;深感觉共济失调,腱反射减低;
(2)小纤维受累的表现:症状:深部疼痛、灼烧感和针刺等感觉,自发疼痛轻接触更明显。痛性小纤维神经病;在IDDM中出现最早。体征:痛温觉减低,深感觉和腱反射相对保存,通常伴自主神经病的体征。
4.针对病因规范治疗
确定病因后,即可进行相应的治疗:
(1)由糖尿病、甲状腺功能异常引起的,首先进行病因治疗;
(2)营养缺乏引起的,应补充维生素B1、B2、B6、B12和叶酸等;
(3)结缔组织病引起的先治疗原发病;
(4)副肿瘤综合征者应积极治疗肿瘤;
(5)由免疫介导的周围神经病包括吉兰巴雷综合征(GBS)和慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)。
GBS患者需静脉注射免疫球蛋白0.4g/(kg?d),连续5次或2g/kg注射2~5d,可明显改善大多数患者症状。
CIDP患者常用强的松60~80mg/d进行激素治疗,2个月后症状开始改善,3个月后88%患者症状得到缓解,6个月后50%患者缓解并达到稳定期。
长期治疗激素需定时减量,由每日常规剂量减为隔日常规剂量,每月减量10mg;减至隔日50mg后次月起每月再减量5mg;减至隔日10~30mg后维持治疗2年。同时,应注意激素治疗的副作用。(医院神经内科崔丽英教授提供)
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