什么是恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变,是一组可以高度治愈的实体肿瘤。
医院恶性淋巴瘤病因
1.病毒人类淋巴瘤最早证实的是Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。在中非此病主要发生于3~12岁的儿童,与一定气候条件有关,可占当地儿童肿瘤的半数以上,只有5%的患者年龄超过20岁。在世界其他地区虽然也有散发的病人,但均属较罕见的病例。通过细胞生物学技术业已证明在Burkitt淋巴瘤98%的肿瘤中可找到EB病毒的基因组,但在散发的Burkitt淋巴瘤中则只有15%~20%含有EB病毒。流行区病人EB病毒的壳抗原抗体全部阳性,且滴度高。壳抗原阳性的儿童中发生此种肿瘤的风险为对照组的30倍。用EB病毒感染某些猿类,可引起与Burkitt淋巴瘤相似的恶性淋巴组织增生病变。因此,目前认为本病是非洲儿童在婴幼儿期重度和持续EB病毒感染,免疫功能受到抑制,癌基因被激活,导致B淋巴细胞恶性增殖的后果。目前认为由蚊子传染的疟疾仅是一种辅助因素,疟疾感染使淋巴网状系统发生改变,对病毒的触发癌变作用易感。B细胞的感染受T淋巴细胞控制,病毒的核蛋白质(如EBNA-2,EBNA-3)和膜蛋白(如LMP-1)可诱导B细胞增殖。
2.免疫抑制淋巴瘤的发生与免疫抑制密切相关。因器官移植需长期服药抑制免疫机制的病人,淋巴瘤的发生率明显高于一般人群,而且原发于结外的较多,有一组报告可高达69%。此外,中枢神经受侵也远高(28%)于一般淋巴瘤病人(1%)。所用免疫抑制药对淋巴瘤的发生也有影响。在应用环磷酰胺为主的方案中,淋巴瘤占原发癌的26%,且发生的较早。而应用依木兰(硫唑嘌呤)类的则只占11%。应用抗CD3单克隆抗体的病人,淋巴瘤占第2个原发癌的64%。另一个受到广泛注意的事实是,很多原发性免疫缺损及获得性免疫缺损(AIDS)患者也易发生淋巴瘤和其他肿瘤。尤其是同时伴有EB病毒感染的病人,淋巴瘤的发生率更高。
3.细菌感染近年有报道胃幽门螺杆菌(Hp)不但可导致慢性胃炎、胃癌,也可引起胃淋巴瘤的高发。有的病人经抗生素治疗后淋巴瘤可缩小。美国有些权威组织如NC-CN近年所制定的治疗规范中,已经把抗生素治疗定为黏膜相关淋巴瘤(MALT)的首选方法。这是应用抗生素治疗肿瘤的第1个范例。
4.环境因素美国早年曾报告中西部农民中由于使用杀虫剂和农药,淋巴瘤发病率高于正常人群数倍;美国海军曾从事油漆轮船及曾接触氟的退伍军人中淋巴瘤发生率也高,但很难说明其机制。比较肯定的是原子弹受害者,曾接受1Gy以上辐射的广岛居民及曾因脊柱炎进行照射治疗的病人,淋巴瘤的发生率均高于正常人群2倍。临床上曾接受放射及化学治疗的HD病人发生第2个原发癌的明显增多,特别是大细胞淋巴瘤,且常侵犯消化道。
5.其他某些先天性免疫缺陷病,如毛细血管扩张性共济失调、Wiscott-Aldreich综合征、Chediak-Hig综合征等亦常并发恶性淋巴瘤。其他长期应用免疫抑制药治疗的所谓“免疫炎性(immunoinflammatory)”疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Sj?gren综合征(干燥综合征)、免疫性溶血性贫血等亦可并发恶性淋巴瘤。14号染色体的长臂(q)易位,也与恶性淋巴瘤的发生有关。此外,早为人们所知的长期服用某些药物(如苯妥英钠、去氧麻黄素等)亦可诱发淋巴瘤。对恶性淋巴瘤的病因研究,显示出多种因素与本病的发生有关,而其具体过程和详细机制尚待进一步阐明。
医院恶性淋巴瘤症状
1.局部表现在临床上,恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和(或)纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结,少数可原发于结外器官。中医院在~年收治的例确诊为恶性淋巴瘤的病人中,首发部位见表2。从中可以看出,首先为表浅淋巴结受侵的占69.6%,如果对本病有相当认识诊断并不困难。
(1)淋巴结肿大:较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位亦陆续发现。淋巴结可从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满。一般与皮肤无粘连,在初期和中期互不融合,可活动。到了后期淋巴结可长到很大,也可互相融合成大块,直径达20cm以上,有的患者从起病即有多处淋巴结肿大,很难确定何处为首发部位。
(2)纵隔:纵隔也是好发部位之一。多数患者在初期常无明显症状。受侵的纵隔淋巴结,可以是单个的淋巴结增大;也可以是多个淋巴结融合成巨块;外缘呈波浪状,侵犯一侧或双侧纵隔,以后者较多见。晚期可出现压迫症状。
(3)肝与脾:原发性肝恶性淋巴瘤少见,文献仅有个例报道。继发侵犯肝脏的并不少见。有肝受侵的预后不佳,比有全身症状的还差。
(4)结外器官:一般发生于NHL,在罕见的情况下HD亦可有结外器官如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神经系统等。
2.全身表现
(1)全身症状:约10%的患者可以发热、皮痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。随着病情的发展有乏力和贫血。一般随着病情的进展,全身症状可以加重。这类患者中可有淋巴细胞减少。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热、皮痒的较多。
持续发热、多汗、体重下降等可能标志着疾病进展,机体免疫功能的衰竭,因之预后不佳。但也有的患者单有皮痒、发热而不伴有巨大肿块,经治疗后迅速好转者,预后反而较好。
(2)皮肤病变:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,发生率约13%~53%。常见的为糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发生荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等。至于由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见。晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
(3)贫血:恶性淋巴瘤患者约10%~20%在就诊时即有贫血,甚至可发生于淋巴结肿大前几个月。晚期患者更常出现贫血。进行性贫血和血沉增快是临床上判断恶性淋巴瘤发展与否的一个重要指标。
(4)神经系统表现:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经系统表现,如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等等。病变性质可为:①变性;②脱髓;③感染性;④坏死性或混合存在。
(5)免疫功能低下:由于HD患者,特别是晚期病人,免疫状况低下,可发生中枢神经系统感染,如新型隐球菌等;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。恶性淋巴瘤侵犯脑实质可伴发脑出血。
医院恶性淋巴瘤应该如何预防
①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;
②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能。
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