图表神经病学遗传性和炎症性周围神经病的
遗传性周围神经病是由于遗传物质变异而引起周围神经的运动、感觉和自主神经病变的一组疾病，其临床表现及遗传方式各异。其中，以腓骨肌萎缩症（CMT）最为常见。
炎症性周围神经病以炎性细胞浸润为主要病理特点，通常包括两大类，急性（4周内）和慢性（8周以上），分别以吉兰-巴雷综合征和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病为代表。
区别遗传性和炎症性周围神经病通常基于有无家族史的背景。但是不少病例仍然难以区分。分子遗传学的出现使得多数遗传性周围神经病得以确诊，且其比例呈逐渐上升趋势。有不少报道指出，先前考虑炎症性周围神经病的患者最终明确为遗传原因所致。一些包括周围神经在内的多系统受累的遗传性疾病临床上可貌似CIDP。最常见的例子为家族性淀粉样多神经病（FAP），显然，误诊对后期的治疗有显著影响。实践过程中，通过临床特征，电生理表现，组织学特点以及针对性的早期基因检测有助于两者的区别。
表1遗传性和炎症性周围神经病的鉴别
遗传性周围神经病的典型表现
炎症性周围神经病的典型表现
重叠型典型表现
临床特点
畸形
有
无
有
无力
远端为主
对称性，近端和远端
近端为主（常有变化）
阳性感觉症状
无
有
有（常有变化）
病情进展
慢
逐步或快速
急性，亚急性或阶梯式恶化
电生理
脱髓鞘
有（如果是脱髓鞘型，例如CMT1，FAP）
有
有
运动神经传导
均匀减慢
不均匀的运动神经传导减慢，远端潜伏期延长，F波延长
可有不均匀减慢
传导阻滞或暂时性离散
无，除非卡压部位
有，卡压之外区域
有
脑脊液
脑脊液蛋白
正常或轻度升高（＜1g/L）
升高，＞0.50g/L
升高，
影像学（MRI）
神经根增粗
有
有
有
神经根/丛强化
无
有
有
组织学（神经活检）
脱髓鞘：洋葱球、有髓鞘纤维缺失
有
有
有
炎症细胞
无
有，巨噬细胞参与的脱髓鞘++
有，巨噬细胞参与的脱髓鞘++
[参考文献]
1.RajaballyYA,AdamsD,LatourP,AttarianS.Hereditaryandinflammatoryneuropathies:areviewofreportedassociations,mimicsandmisdiagnoses.JNeurolNeurosurgPsychiatry.Oct;87(10):-60.
2.FeldmanEL,HughesRA,WillisonHJ.Progressininflammatoryneuropathy-thelegacyofDrJackGriffin.NatRevNeurol.Nov;11(11):-50.
3.WhitesellJ.Inflammatoryneuropathies.SeminNeurol.Sep;30(4):-64.
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