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吉兰巴雷综合征
13/9
在PT室两个多月以来，大多遇到的都是脊髓损伤、脑血管病、骨关节病人居多。前不久，小编遇到了一个吉兰-巴雷综合征的患者。因此特地搜集整理了一些相关资料，以便更好地了解。
吉兰巴雷综合征（急性炎症性多发性神经根炎），又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），是由于病毒感染，自身免疫等因素导致的周围神经病，主要损害脊神经根、神经节、周围神经，症状多在2周左右达到高峰。
特征表现
脑脊液蛋白—细胞分离现象，脑脊液里的蛋白主要通过神经根吸收，神经根水肿、炎症影响脑脊液的循环，脑脊液蛋白会增高。
病因发病机制
病理表现
神经根/神经节/周围神经节段性脱髓鞘
小血管周围淋巴细胞/巨噬细胞炎症反应
临床分型
1
轻型：四肢肌力3级以上，可独立行走
2
中型：四肢肌力3级以下，可独立行走
3
重型：不能吞咽，四肢瘫痪，活动时呼吸困难
4
极重型：不能吞咽，四肢瘫痪，呼吸肌麻痹
5
再发型：数月至数年可有多次再发
6
慢性型：病情迁延至数年，脑脊液蛋白持续升高
7
变异型:
1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。
2）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重
3）Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征
4）全自主神经功能不全
1
四肢弛缓性瘫
急性或亚急性起病
四肢对称性迟缓性瘫，下肢较上肢重，远端重于近端
四肢远端麻木、疼痛
腱反射减弱或消失
肌肉萎缩
2
肢体感觉障碍
感觉障碍轻于运动障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)
感觉缺失较少见(手套袜子形分布)
振动觉关节运动觉通常保存
神经根刺激征—少数病例出现Kernig征\Lasegue征
3
颅神经麻痹
常见双侧面瘫
其次是球麻痹（可为首发症状）
颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
４．自主神经紊乱症状
窦性心动过速心律失常
体位性低血压高血压
出汗增多皮肤潮红
手足肿胀营养障碍
肺功能受损
暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻
5．呼吸肌麻痹
辅助检查
★
1.CSF蛋白细胞分离现象
本病特征性表现?(病后2-4w)Pr↑\C数正常
2.ECG异常
严重病例可见
窦性心动过速T波改变
QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)
3、肌电图检查
脱髓鞘病变
运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性
早期仅见F波\H反射延迟消失
(F波异常代表神经近端神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)
轴索损害
远端波幅减低
END
本期小编就介绍到这里，吉兰巴雷综合症的具体治疗在下周三揭晓额！
编辑：张霓（华北理工大学）
指导：田浩老师（医院）
中国康复之家
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张霓
