神经系统2定位及定性篇
本篇依据临床查体结合MRI进行定位诊断。依据病史定性诊断
一、定位
（一）高级神经功能受损
1、高级神经活动障碍：
认知情感障碍：计算、记忆、理解等下降。
意识障碍：昏迷、谵妄、去大脑皮质状态等
言语障碍：运动性、感觉性、命名性失语，失读、失写、失用等。
（1）意识状态：
注：几种意识状态鉴别：
（2）精神改变：
主要病变位于额极、广泛颞叶病变以、边缘系统、丘脑病变
（3）部分大脑功能缺失：
失语、失读、失写、失用、失认、失算、体相障碍
注：古茨曼（Gerstmann）综合征：（势半球顶叶角回损害）：1）计算不能（失算症）2）不能辨别手指（手指失认症）3）不能辨别左右（左右失认症）4）书写不能（失写症）
（4）特殊表现：
（下丘脑）：尿崩、体温、进食、睡眠、性与生殖、自主神经功能障碍
（二）颅神经损害
1、眼
（1）视野、眼球运动、瞳孔
（2）II视、III动眼、IV滑车、VI展神经为主
2、耳
（1）听觉
（2）VIII前庭蜗神经为主
3、鼻
（1）嗅觉
（2）I嗅神经为主
4、嘴
（1）包括口、舌、咽的运动和感觉、以及腺体分泌
（2）味觉
（3）球麻痹
（4）V三叉、VII面、IX舌咽、X迷走、XII舌下神经为主
5、头颈部
（1）面部颈部的感觉和运动
（2）面瘫、抬头耸肩
（3）三叉神经痛
（4）V三叉、VII面、XI副神经为主
（三）传导通路（感觉、运动、共济、反射）解剖
1、感觉通路：
（1）脊髓中排列:
（2）感觉传导通路：
痛（快速局限性）、温觉、粗触觉（小部分）：交叉至对侧后上行→脊髓丘脑束→丘脑腹后外侧核→内囊后肢→中央后回
深感觉、精细触觉（大部分）：同侧薄束（T6以下）和楔束→薄束核、楔束核→内侧丘系交叉→内侧丘系→丘脑腹后外侧核→内囊后肢→中央后回
面部、内脏感觉→神经核团（三叉神经感觉核团、三叉神经脊束核）→三叉丘系交叉→三叉丘系→丘脑腹后内侧核→内囊后肢→中央后回
注：痛觉C纤维双侧投射脊髓网状束，非特异投射至皮质（对慢性剧烈疼痛进行整合）---丘脑通
2、运动通路：
脊髓中排列
（1）皮质脑干束：中央前回→内囊膝部→大脑脚→下行过程中终止于双侧神经核团（面、舌下神经核团仅为对侧支配）
（2）皮质脊髓束：中央前回→内囊前肢→大脑脚→椎体束→椎体交叉→皮质脊髓侧束（大部分）→前角运动神经元
注：小部分不交叉（皮质脊髓前束）：支配同侧躯干。故躯干受双侧支配，四肢受对侧支配
（3）红核脊髓束：部分不交叉至同侧锥体束；部分经红核交叉至对侧后经红核脊髓束下行；小部分完全不交叉至延髓网状结构及下橄榄核（红核脊髓束兴奋下肢末端屈肌活动，抑制上肢末端屈肌活动。故损伤后造成对侧痉挛性瘫痪，即去大脑僵直）
（4）前庭脊髓束、网状脊髓和皮质网状通路：协同调节肌张力和姿势
注：内侧纵束位于脑干，始自前庭内核、网状结构、上丘等，与头颈肌共济活动、姿势反射有关
（5）小脑传入与传出通路：主要有脊髓小脑束、楔束核（深感觉）、下橄榄核（红核脊髓束）、外侧网状核（网状结构）、前庭核（前庭脊髓束）等
注：小脑为同侧支配
（6）基底节区传导通路：中央前回、屏状核、尾状核、豆状核、丘脑（腹前核、腹外侧核）、黑质等，经皮质红核束、皮质脊髓束、皮质延髓束支配四肢。损害出现锥体外系症状
3、自主神经系统通路：交感、副交感系统
4、传导通路损伤及定位
5、共济、锥体外症状、姿势与步态损伤及定位：
二、中神经系统解剖及MRI表现
1、脊髓及排列：
2、脑干神经核团排列：
3、中枢系统局部解剖：
（1）椎体交叉平面：
（2）迷走、舌下神经核平面：
（3）内侧丘系交叉平面：
（4）延髓-下橄榄核水平：
注：延髓旁正中综合征（Dejerine综合征）损害约在此平面
病灶侧舌肌瘫痪（舌下神经损害（周围性））
对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）
对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系损害）
（5）前庭核、孤束核平面：
（6）耳蜗核平面：
注：延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）损害约在此平面
眩晕、恶心、呕吐（前庭神经核损害）
眼震（内侧纵束损害）
真球性麻痹：吞咽困难、构音障碍、咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）
同侧共济失调（绳状体等共济通路损害）
Horner综合征（交感神经下行纤维损害）
交叉性感觉障碍：同侧面部痛温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害）；对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）
（7）面神经核平面：
注：脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征）损害约在此平面
同侧展神经、周围性面神经麻痹（展神经、面神经损伤）
对侧中枢性偏瘫（锥体束损伤）
对侧偏身感觉障碍（脊髓丘脑束和内侧丘系损伤）
两眼向对侧共同偏视（脑桥侧视中枢损伤）
双眼向瘫痪侧注视
（8）面神经膝平面：
注：脑桥背盖下部综合征损害约在此平面
同侧侧展神经和面神经核性瘫痪（展神经和面神经核损伤）
眼球震颤、向病灶侧注视不能（内侧纵束损伤）
同侧偏身共济失调（小脑中脚损伤）
对侧偏深感觉障碍（脊髓丘脑侧束、内侧丘系损伤）
（9）脑桥-三叉神经感觉核平面：
（10）脑桥-中脑交接、滑车神经核平面：
（11）中脑-下丘平面：
（12）中脑-上丘平面：
注：大脑脚综合征（Weber综合征）损害约在此平面
同侧侧动眼神经麻痹（动眼神经损害）
对侧偏瘫（包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪）（锥体束损害）
（13）中脑-内侧膝状体水平：
注：红核综合征（Benedikt综合征）损害约在此平面
同侧侧动眼神经麻痹（动眼神经损害）
对侧肢体震颤、强直（黑质损害）
对侧舞蹈样动作、手足徐动及共济失调（红核损害）
椎体束未受侵犯
（14）前联合-尾状核平面：
（15）丘脑中部-尾状核头平面：
注：丘脑综合征约在此平面
对侧偏身感觉障碍(腹后侧核群受损：腹后外侧核群受损：内侧丘系及脊髓丘脑束；腹后内侧核群受损：三叉丘系）
丘脑痛：对侧偏身自发性不准确性疼痛（内髓板核和中央核视损害）
对侧面部分离性运动障碍（丘脑至皮质下神经核的反射径路中断（锥体外系统））
丘脑手：对侧偏身不自主运动、意向性震颤或共济失调（外侧核群损害（与红核、小脑、苍白球联系受损））
情绪不稳、强哭强笑（内侧核群损害（与边缘系统的联系受损））
运动通路不经过丘脑
（16）内囊-基底节平面：
（17）胼胝体底、尾状核平面：
（18）胼胝体干平面：
（19）半卵圆中心平面：
三、定性诊断：
1、查体定位，病史定性
2、起病形式：
突发起病（如卒中、外伤）
急性或亚急性起病（如感染）
慢性或隐匿性起病（如肿瘤、变性、遗传）
3、病情变化：
进行性加重（如肿瘤、淀粉样变性）
逐渐好转（如脑血管病、炎症）
反复发作性起病（如癫痫、偏头痛、周期性瘫痪）。
4、常见的病变性质：
（1）感染性：急性或亚急性起病，病后数日至数周达高峰；常有发热等全身感染的表现；血象和脑脊液检查有炎症性改变
（2）血管性：；突发起病，症状几小时达高峰，后逐渐稳定；常有高血压、心脏病、动脉硬化、糖尿病、高胆固醇血症；老年人多见，多有吸烟饮酒史；CT、MR可确定是出血性病变还是缺血性病变；MRA、DSA可确定受累的血管
（3）脱髓鞘性：急性或亚急性起病，有多个病灶；缓解与复发交替，症状时轻时重；脑脊液、MRI和视听诱发电位检查有助于确定病灶的脱髓鞘性改变；常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等
.（4）中毒性：明确的有毒物质接触；可急性起病（急性中毒）或慢性起病（慢性中毒）
（5）变性：病因未明；慢性起病，缓慢进展，病情进行性加重；常选择性地侵犯神经组织的某一系统，如选择性运动系统受累，黑质纹状体系统受累（帕金森病）；也可有弥散性损害，如阿尔茨海默病，病变主要侵犯双侧大脑皮质
（6）肿瘤性：起病多较缓慢，状逐渐进展和加重；颅内肿瘤常有头痛呕吐、视乳头水肿、颅高压和局灶性神经受损的表现；脊髓肿瘤可有脊髓压迫症状椎管阻塞和脑脊液蛋白增高；颅内和脊髓转移性癌脑脊液细胞学检查可有阳性发现
（7）外伤性突发起病，有明确外伤史；神经系统受损症状即刻出现，且有颅骨、脊柱或其他部位器官的外伤；X线、CT等影像学检查可定性；亦有神经系统外伤经过一段时间后发病者，如慢性硬膜下血肿、外伤性癫痫等。
（8）遗传性：慢性起病，进行性加重，多有家族史。
（9）先天性：慢性起病，大多数患者在出生时就有症状；少数小儿及成年期才出现神经症状，随着年龄的增长，病情逐渐达到高峰，症状明显后则有停止的趋势
（10）代谢和营养障碍性：多起病缓慢，病程较长，在全身症状的基础上出现比较固定的症状。常见的代谢和营养障碍性疾病有：
维生素B1缺乏（多发性神经病、Wernicke脑病）
烟酸缺乏（Korsakoff脑病、脊髓变性）
维生素B12缺乏（亚急性联合变性）
糖尿病（多发性神经病）
尿毒症（多发性神经病、惊厥、全脑症状）
肝性脑病
肺性脑病
血紫质病（多发性神经病、脑病）
插一句：上一篇额叶的图片上传错了，传成跟颞叶一张图了，平台限制没法改，就粘在这里吧：（原谅……）
参考文献：
《神经病学》第三版吴江贾建平主编
《系统解剖学》第七版
《奈特神经病图谱》
临床病人头部MRI
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