慢性特发性轴索性周围神经病(chronicidiopathicaxonalpolyneuropathy,CIAP)是一种不明原因的慢性进行性周围神经病,电生理及神经病理检查结果提示轴索损害为主,多于50岁以后起病,是中老年人中比较常见的周围神经病类型之一。
病例报告患者男,48岁,因“进行性四肢无力伴双手萎缩4个月”于-02-09入院。入院前4个月前出现右下肢自膝至足趾尖麻木,渐加重并出现右小腿无力,按“腓总神经损伤”治疗无效,且渐出现右足下垂、内旋;入院前2个月前出现左下肢、双上肢无力,双手指屈曲不能伸展,经营养神经、改善循环等综合治疗效果不佳,病情继续进行性加重;入院前1个月前不能自行站立、行走,双手不能持物。发病前无感冒、腹泻等感染史,无疫苗接种史及毒物接触史,病程中无意识模糊、视物成双、四肢抽搐、肌肉疼痛及大小便障碍。高血压病史2年,吸烟史20余年,平均10支/d,饮白酒史20余年,平均50-g/d,否认遗传疾病家族史。入院体检:意识清楚,语言语利,高级智能正常,脑神经检查正常,双手第1骨间肌及小鱼际肌、双胫前肌轻度萎缩,四肢肌力近端IV级、远端0-1级,四肢肌张力正常,腱反射减弱或消失,感觉正常,共济运动正常,颈软,脑膜刺激征阴性,病理征未引出。腰椎穿刺脑脊液检查:蛋白0.54g/L,细胞学、IgG/A/M定量、寡克隆区带、髓鞘碱性蛋白均无异常;血清神经节苷脂抗体阴性;血清蛋白电泳、免疫球蛋白固定电泳、免疫球蛋定量正常;尿本周氏蛋白阴性;抗核抗体谱、ANCA抗体均阴性;各项肿瘤指标、肿瘤抗神经系统抗体(Hu、Ri、Yo)正常;空腹血糖及餐后2h血糖正常,糖耐量实验(75g葡萄糖)显示2h后血糖值为8.3mmol/L;肝肾功能、甲状腺功能、甲状旁腺功能、维生素B12、叶酸、铁蛋白、肌酶谱、红细胞沉降率、C反应蛋白正常;血常规、血脂、凝血、二便常规正常;胸部CT、颅脑CT平扫未见明显异常。神经传导速度检查显示:双侧正中、尺、肌皮、腓总、胫、股神经复合肌肉动作电位(治疗白癜风应到北京那家治最好北京医院治疗白癜风费用