全国微管聚集肌病等三例周期性麻
吕海东
吕海东，医院神经内科主任，主任医师，研究生导师。焦作市医学会神经内科专业委员会主任委员。
医院神经内科是河南省医学重点培育专科，焦作市医学重点学科，医院重点科室，拥有全省开展最早、较为先进的神经病理实验室。
带领团队重点从事神经病理工作。从年开始开展神经病理学，是河南省开展最早，目前医院。
20余年来，我院神经内科共做肌肉、神经活检余例，在省内处于领先水平。
在全省首次报道了线粒体脑脑病、包涵体肌炎、杆状体肌病、家族性强直性肌营养不良症、腓骨肌萎缩症周围神经病理、神经棘红细胞增多症等临床上少见的神经肌肉病，为临床诊断神经系统疑难病例提供了可靠的病理依据。
发言摘录
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一路走来，
感恩有你！
感谢李神经群里默默付出的老师，
你们辛苦啦！
（注：同一姓名如有重复，纯属不同病例）
「医院神经内科：青年男性，急性起病，头痛发热无力，轻偏瘫，可缓解，无高血压，补钾有效，诊断：胰高血糖素血症？」
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「医院：46岁男性，急性起病。定位，发热一致热中枢，头痛一颅内痛敏结构。左侧肢体无力，病理征阴性一周围神经(感觉不受累)？右侧锥体束(肌力这样无病理征少见)？NMJ？，眼震一前庭小脑及联系纤维。定性急性起病十发热头痛无力，1炎症，2炎症相关代谢及血管病3其它待排免疫」
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「念安：第一部分，是不是脊髓亚急性联合变性」
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「陈医院神经内：会不会是链球菌感染相关？」
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「李珊，医院，神经内科：左肢瘫，未见病理征，累及周围神经？神经根？」发热，头痛，肢体瘫，考虑炎症？免疫？」
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「医院神内：患者中年男性，急性起病，表现为发热、头痛1天余，肢体无力半天，既往1年前饮酒后有肢体无力病史。查体：右眼可见水平眼震，左侧肢瘫（近端肌无力为主），无感觉障碍，病理征阴性。定位：眼外肌、肌肉。定性：肌肉病（脂质沉积病、糖原累及病等）、周期性麻痹。」
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陈文博—医院神内：定位：右侧皮质脊髓束。定性：血管病？感染？
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医院神内:中年男性，急性起病，发病前有感染史，头痛发热无力，轻偏瘫。定位：右侧皮质脊髓束。定性：感染？炎症性血管病？
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「赵医院神经内科：男性，46岁，急性起病，主要症状为发热头痛1天，左侧肢体无力半天；既往1年前饮酒后出现左侧肢体无力
个人史婚育史未提供；家族史无异常；查体：扁桃体肿大充血，右眼水平眼震，左侧肢体轻瘫试验阳性，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
定位：做侧肢体无力，左侧肢体轻瘫试验阳性定位于右侧锥体束，头痛定位于颅内痛觉敏感结构（普及一下颅内痛觉敏感结构包括静脉窦、颅底大血管、硬脑膜、软脑膜、颅神经（V、IX、X）、中脑导水管周围灰质、丘脑感觉核等，颅外的就不说了），右眼水平眼震定位于脑干。综合考虑定位于右侧锥体束（右侧大脑半球或脑干），痛觉敏感结构。
定性：
1、感染性：急性起病，多有感染中毒症状。本患者头痛发热，肢体活动障碍不排除颅内感染可能，注意特殊感染，梅毒，艾滋等，但此患者脑膜刺激征阴性比较疑惑，且病理征阴性。建议头颅MR增强及腰椎穿刺脑脊液监测进一步明确。
2、血管性：如果考虑血管性，先有发热，注意感染后出现的静脉窦血栓形成。能导致锥体束损害，且既往饮酒诱发的，注意动静脉瘘，血管畸形的情况。PRES可以头痛，但是发热不好解释。同时还得考虑肿瘤引起的瘤卒中，建议头颅MR及DSA有助于明确。
3、自身免疫性及脱髓鞘疾病：急性起病，症状表现复杂多样，注意以头痛为主的肥厚性硬脑膜炎，但是肢体无力无法解释，无脑病的表现，因此NMOSD、甲状腺功能异常相关脑病、NMDAR等不好考虑，但是得注意血管炎相关的白塞病，或单纯血管炎。其他卒中样起病的MS、，另外结节病可累及神经系统任何部位，无干燥综合症典型表现，最小的可能是脱髓鞘假瘤。建议甲状腺功能、抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体、腰穿、OB等。
4、肿瘤：起病缓慢，病情多进行性进展。但注意转移瘤，反复的淋巴瘤，胶质瘤等，头颅MR及腰穿脑脊液有助于诊断。
5、代谢和营养障碍性疾病：发病缓慢，病程相对较长，长期饮酒病史注意排除维生素缺乏相关的疾病和成人起病的代谢疾病。
6、中毒性疾病：可以急性起病，但是无中毒病史，不好考虑。
7、遗传：卒中样起病的还有线粒体相关：MELAS要引起注意。
8、变性：起病及病程缓慢，此患者不符合。
9、外伤：无外伤史，不好考虑，注意鉴别慢性硬膜下血肿。
其它以外的诊断另说。」
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「蚌埠医学院一附院钱伟东：第一例，青年男性，饮酒后急性起病，左侧肢体无力，近端为著，既往有类似发作史，发作时血钾低，定位：肌肉？定性：周麻？具体病因进一步检查」
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「［群主］医院申永国：急性起病，定位:右侧锥体束，定性:血管病？感染？看甲功？血管？」
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「［群管理］龙勇-医院神内：急性起病，头痛，发热，偏侧肢体无力，结合查体定位：右侧锥体束，定性：感染？静脉窦？」
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「群管理李琳琳-医院神内：起病急，病程短，以头痛，发热，偏侧肢体无力为主要表现。结合查体定位：眼球震颤-脑干，左侧偏瘫-右侧锥体束，定性：感染？脑干脑炎？血管炎？自免？」
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「常州神内赵建法：周期性麻痹是坑？猜个格林巴利[呲牙]」
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「于小荣～医院神内：中年男性，急性发热起病，有头疼，左侧肢体力弱，但病理征阴性，有饮酒嗜好。定位:锥体束？周围神经病？肌肉？定性:感染，风湿，结蹄组织病，代谢，离子通道病？结蹄组织病，狼疮脑，查风湿系列，ENA谱。肺有间质改变，皮肤有改变吗？」
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「医院：头痛发热肢体无力，定位脑膜，脑干，定性：感染？血管？脫髓鞘？」
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「齐观昆医附二院：定位：右侧锥体束，脑干。定性：炎症，夹层，格林巴利，脑干脑炎？」
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「群医院神内：定位于右侧皮质脊髓束，定性血管病，感染性疾病」
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「群医院神内：患者男性慢性起病急性加重，伴有发热，头痛，肌无力，定位定性右侧锥体术定性感染结核梅毒等肿瘤淋巴瘤，副肿瘤综合征」
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「段林-医院-神内：定位：脑桥背侧，定性：感染性疾病。」
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「许胜杰解放军医院神内：定位诊断：水平眼震提示前庭、小脑、内侧纵束及其联系纤维；左侧肢体无力提示右侧皮质脊髓束受累，综合考虑脑干可能性大；定位：中年男性，急性起病，有感染因素，首先考虑脑干炎？低钾性周期性痹～化脓性扁桃体炎，同型半胱氨酸高了，又是有机酸血症了？」
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「邢贞国医院神内：下运动神经元瘫，周期性麻痹，原因？」
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「医院：左下肢无力1主动脉夹层2下肢动脉闭塞症或栓塞」正钾性周期性麻痹？(没周期，单肢)如果还、是这个太怪」好奇怪的低钾麻痹，以前见到的都是双侧肢体」注意醛固酮增多症和甲亢」另外注意其它代谢类疾病如线粒体，脂质沉积，AA代谢异常」
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「医院神经内科张晓丹：青年男性，急性起病，左侧肢体无力，近端为著，定位：周围神经，肌接头，肌肉？定性：周麻？局部血栓形成？」
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「李珊，医院，神经内科：单肢瘫，累及周围神经，神经根，肌肉，肌肉街头」
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「医院神内：青年男性，急性起病，左侧单下肢无力，近段为主，无感觉障碍，但有压痛、肿胀，无病理征，定位：肌肉、血管，定性：下肢血栓、低钾麻痹。」
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「蚌埠医学院一附院钱伟东：第一例，青年男性，饮酒后急性起病，左侧肢体无力，近端为著，既往有类似发作史，发作时血钾低，定位：肌肉？定性：周麻？具体病因进一步检查」
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医院神经内科：患者中年男性急性起病，发热头疼定脑膜及颅内血管，左肢无力定椎体束受损。定性1,颅内感染，2,脑血管病，3,脱髓鞘病。
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医院：以前就有发作的话，本来要考虑一下低钾的！但是有明确的眼震的话，就不像了！血管病，感染，免疫都要考虑！现在线索不多，来个影像看看再说！还是低钾啊！这么偏侧的症状？还有眼震？
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医院神内：急性起病，有发热，偏瘫，眼震，定位脑干，定性感染，血管可能性大。
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李晓霞：一个部分：定位：桥脑定性：受凉后发作不除外炎症可能？免疫还是其他，完善脑脊液检查，头颅MRI自身抗体普。
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来海欧-医院：两例均有饮酒后发作偏侧肢体无力，又是一个低钾瘫痪
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「医院内科：中年男性，既往体健，间断四肢无力，低钾治疗有效至无明显好转，查体腱反射亢进，近端肌力V-，定位：肌肉，神经肌肉接头。定性：脑血管病暂不考虑，代谢性？副瘤？免疫？变性？
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「［群主］医院申永国：还是低钾的？」
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「［群管理］龙勇-医院神内：mg或者低钾」
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「群管理李琳琳-医院神内：饮酒、感染导致低钾。可能钾不见得低。」
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「于小荣～医院神内：饮酒诱发低钾血症，离子通道病。离子通道病的特点就是周围瘫痪，反复发作，有诱因。」
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「医院：饮酒诱发低钾」
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「齐观昆医附二院：下肢血栓，夹层，腰突压迫？」
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「许胜杰解放军医院神内：单肢瘫也同样要注意脑血管病和腰椎的问题」
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「于小荣～医院神内：正常钾型，不是见于年轻人，有家族倾向吗？补钾有效，周期性麻痹还是要考虑。」
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「许胜杰解放军医院神内：正常血钾性周期性麻痹。查查甲功，肾上腺啥的」
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「医院神经内科：离子通道病，补钠。」
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赵医院：中青年农民,有感染.有发热.有神经功能缺损感染免疫」
---------------「群秘医院神内：中年男性，上感后出现肢体无力。查体：左侧肢体肌力差，右视眼震。定位：脑干定性：感染；既往曾有左侧肢体无力，补钾好转，此次亦不除外，但低钾多表现为双侧肢体无力，需待电解质结果及脑脊液结果头核磁」「反复发作肢体无力，补钾后好转，进食后、寒冷容易诱发加重。考虑：离子通道病？需要肌电图，甲功结果」
---------------「王佩保定一中心神内：中年男性，急性起病，饮酒，感冒，肢体无力，以往类似发作，考虑，周期性麻痹？为什么是偏瘫呢？青年卒中?与饮酒什么关系？白细胞高，炎症?眼震，脑干脑炎？化验低钾，补钾试试「青年男性，急性起病，单肢无力，长时间坐位，饮酒。肯定strokemimic，猜夹层，下肢静脉血栓，或者还是低钾」「压正常钾周期性麻痹」「病史，甲亢有没有，家族史如何?」
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「医院曾伟：中年男性，急性起病，出现头痛发热等颅内高压症状，随后出现偏侧肢体均等性无力，没有脑干症状，首先定位考虑右侧基底节区，定性考虑卒中，感染？肿瘤？卒中需要考虑有无心源性感染，比如心内膜炎，感染得根据腰穿考虑，肿瘤考虑淋巴瘤，建议完善腰穿，心脏彩超，磁共振增强和肿瘤标志物检查。」有点困惑，假如脑干应该会症状更加重一些，而且颅神经应该会有一些影响，还有偏侧感觉完全没有问题，假如周围性的偏侧解释不了，而且周期性的眼球震颤也解释不了。」要不就是炎症里面的多发病灶。」
---------------「张靖医院内六：患者中年男，急性发病，有呼吸道感染史，有神经功能缺损的症状和体征。定位：脑干肌肉前庭；定性：感染免疫代谢」「正常血钾周期性麻痹，还是有的」
---------------「王医院神经内科：有点矛盾的地方：第一次怀疑低钾周麻是双下肢无力伴左侧上肢无力，这次只是左侧无力，都与饮酒后相关所以大家都觉得还是低钾，是否两次发作??相关性呢？还是相伴行！」「眼震伴头闷还有感染可不可能炎症累及前庭」「血栓可能，??肿胀和疼痛，但不能影响肌力啊……」「还要查肌酶」「这有明确诱因就是饱餐（尤其进食过量碳水化合物）?」「还有冬季发病频繁，那就是寒冷刺激也是诱因」虽然血钾正常，还是考虑低钾周麻，正常血钾见于青少年发病，并且是夜间或清晨发病」-「而且正常血钾周麻患者补钾后诱发发病而不是症状缓解」「这是肌活检不是基因检测吧……」
---------------「[CN0]医院：中年男性，急性起病，肢体无力，有类似发作，查血钾低，周期性麻痹不能除外，但偏瘫很少见，又有发热感染，所以血管病？感染？免疫炎性？查血气，尿常规，要穿和强化核磁，化验免疫相关血」再加个肌肉和周围神经病变」
---------------「群秘书医院：中年男性，饮酒史，发热、头疼，查体左侧肢体无力；右视水平眼震。既往左侧肢体无力发作史！定位：左侧肢体无力定位右侧皮质脊髓束，眼震定位在前庭、小脑及其联系纤维、脑干。定性：感染、免疫、脱髓鞘、肿瘤、副肿瘤。以偏瘫为表现的周期性麻痹」依然周期性麻痹」这三个病历应该有关联」「晚饭后加重」「晨轻暮重，重症肌无力？」「表现各异的离子通道病」「基因检测越来越重要」
---------------「医院神内：患者中年男性，急性起病，表现为发热、头痛1天余，肢体无力半天，既往1年前饮酒后有肢体无力病史。查体：右眼可见水平眼震，左侧肢瘫（近端肌无力为主），无感觉障碍，病理征阴性。定位：眼外肌、肌肉。定性：肌肉病（脂质沉积病、糖原累及病等）、周期性麻痹。」「青年男性，急性起病，左侧单下肢无力，近段为主，无感觉障碍，但有压痛、肿胀，无病理征，定位：肌肉、血管，定性：下肢血栓、低钾麻痹。「周期性麻痹，病因是什么？」
黄润甘肃平凉二院神内：出院诊断偏侧症状、体征怎么解释？」
---------------「張欽医院：反正血管性，腰椎脊髓病变不考虑，难道又一个低钾？」
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医院郭伟宾：中年男性，急性起病，发热，头痛，左肢无力。查体：水平眼震，左侧偏瘫。定位：颅内痛敏结构，前庭系统，右侧锥体束。定性：1，感染（病前发热）2，青年卒中？
医院神内白静白老师，您提到的ats是不是正常血钾？我仅见过低钾的和正常血钾的两例。---------------
医院神内白静：偏身的周麻？Anderson-Tawil？烟雾病？
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群主]张传会～医院神内：患者发热，头痛，左侧肢体无力，症状出现在饮酒后，于一年前出现过类似的情况，补钾够一天好转，定位:眼球向右视时有震颤，定位于前庭神经，左侧肢体无力，近端为著，皮质脊髓束？肌肉？脑干？定性:代谢性？感染？血管？诊断:1we？2脑炎？3周期性低钾？进一步完善电解质，颅脑MRI等检查。钾低什么原因引起的？饮酒？还是其他疾病？hcy也高。低钾一般四肢无力啊。为啥会单侧？小血管？眼球震颤如何解释？桥脑的片子没有提供。应该重视这个病史。查维生素b1？单纯饮酒引起低钾？
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医院神内：患者中年男，急性发病，有呼吸道感染史，有神经功能缺损的症状和体征。定位：脑干肌肉前庭；定性：感染免疫代谢；低钾瘫痪没见过偏瘫的，反射也正常，常规思维确实不好理解。需要查查文献。可以补钾观察疗效，完善电生理。
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医院：定位前庭小脑及其联系纤维神经肌肉接头？定性急性起病近端重于远端遗传代谢？
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平湖一院神经内科廖凤娇：青年男性，头痛发热及偏身无力为主，急性起病，结合查体，定位皮质脊髓速、前庭系统，定性感染性、免疫、（辅）肿瘤、代谢？
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医院刘全生：发热，头痛，定位脑膜，左侧肢体无力，眼震定位在脑干，需要的检查头颅CT，MRI，腰穿，心脏超声。甲亢结果不支持，就是考虑亚联不？
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曹黎明深大附三神内[群主]：颅内锥体束，感染性?脱髓鞘?脑血管病?重点低钾性周期性麻痹?一元论：低钾性周期性麻痹。肌病和周期性麻痹均是近端肌力较差。需要甲状腺功能和离子。该患者能解释双侧受累，一个就是感染，一个是肌病。感染不支持。支持低钾性周期性麻痹，该诊断也是个排他性诊断。有肌酶就好了。感染只是诱因。甲亢结果不支持。颅内病变基础排除，剩下周围神经或肌肉病变，其中以离子通道异常嫌疑最大。没有考虑亚联，因为反射不低。除了椎体束症状，没有感觉症状和病理征，
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张欽医院神内：患者以头痛发热，继而肢体无力，眼震入院，定位脑膜，脑干，定性：感染？血管？脫髓鞘？
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钟孟飞-医院神内：定位于左侧锥体束脑干区，定性，感染？近端无力较重，肌病？低钾麻痹？GBS？低钾那是不是个坑？瘫痪方式，不支持脑血管病。HCY偏高，这个高度没多少意义。
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邹剑愫大连金州一院神内：中年男性，酒后类卒中发病，单下肢无力，关键伴大腿胀感及压痛，确实从头到足都可能，但感觉倾向下肢血管病，部位近髂动脉闭塞？偏瘫单肢瘫，但都是酒后犯病。
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钟孟飞-医院神内：左侧下肢瘫，没有病理征，下肢动脉闭塞？
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曹黎明深大附三神内[群主]：实在想不出其他更好诊断，还得考虑周期性麻痹。
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宋承伟，湖北宜昌市一院神内：定位：左大腿肌肉，定性：中毒性肌病（乙醇）。
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医院：这个的话，脑血管病可以，急性脊髓压迫症也可以！腰椎胸椎+头颅核磁！另外，血钾也要查查！脑血管病啊！
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代允义商丘市一院神经内科：左下肢下运动神经元损害（脊髓前角，周围神经，神经肌肉接头，肌肉，离子通道都有可能），定性，急性起病，青年男性，脊髓血管病首先考虑，结合既往病史，脊髓压迫症也需要考虑，其次中毒性周围神经病也再考虑之列，低钾也排除一下，多发性肌炎，重症肌无力待排，需要腰椎磁共振，血钾，肌酶等。
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医院神经内科：是周围神经受损还是中枢神经受损?我猜癔病。
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曹黎明深大附三神内[群主]：正常血钾型周期性麻痹。鉴别MG，其他肌病要鉴别。周围神经病、脑病变均基本可排除。肌肉病+周期性麻痹，估计两者有关系。肌电图和肌酶正常具有迷惑性。但是患者肌无力症状未完全缓解还是有提示意义。肌病引起离子通道异常也有可能。
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邹剑愫大连金州一院神内：血钾多少与肢体无力程度无相关性。但补钾确实缓解。诊断应该？正常钾型周麻补钠好转，给钾会加重的。与钾代谢相关的发作性疾病。
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张晓毅91医院：中年男性，发作性疾病。定位：肌肉，神经？定性：肌病首先考虑（肌管聚集性肌病）。看看肌电图，活检。仍然考虑肌管聚集性肌病。周期性麻痹不补钾会自行缓解吗？（曹群主回答：可能会缓解慢。不然就长期瘫了，自身有调节。也有调剂不过来上呼吸机的。）肌管聚集性肌病主要表现为发作性肌无力，可以以周期性麻痹的表现形式出现，最终鉴别需要肌肉活检。
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医院：这个诊断周期性麻痹应该没问题吧！
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医院神内黄惠英：正钾型周期性瘫痪，下运动神经病变。
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参加转播的老师雷宇新、申珊、陈涛、王姗姗、朴玉顺、庄会娟、刁丽丹、梁军利、刁丽丹、孙炜、熊丽娜、曹黎明、刘宏、郎桂艳、马欣、阮春云、李琳琳、孙炜、伊婷婷、李琳琳、杨春杰
--转播群群主：杜明艳
参与总结的秀才
张琳、于小刚、朴玉顺、李锬、温璞、张传会
--爱你们的秀才群群主：陈峥
编辑：伊万
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高手过招
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