渐冻人日专题医师笔记关于ALS的那
“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症,运动神经元病的一种。患者的身体像被冰雪冻住一样，渐渐失去了行动、语言、吞咽等功能。
今天6月21日是世界渐冻人日，我们特意准备了此次专题，请袁宝玉博士为大家介绍关于渐冻人症的那些事儿。
袁宝玉主治医师，神经病学博士。从事神经内科工作10余年，擅长神经肌肉病的诊治，特别是在神经电生理辅助诊断方面具有丰富的经验，参与国家及省部级课题3项，在国内外核心期刊发表论文10余篇，其中以第一作者发表SCI论文2篇。
门诊时间：周三上午
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绍
对“渐冻人症”的误解你有吗？
今天借这个机会首先谈一谈“渐冻人”名称的来源，“渐冻人”一词来源于台湾，最初为了避免人们将「运动神经元疾病」误解为「运动伤害所引发的疾病」，在年，经台湾运动神经元协会第一届理监事会议两次热烈讨论，从“木乃伊”、“运动神经萎缩”、“运动神经病变”、“思想巨人”、“渐缩人”、“渐冻人”等诸多名词中，通过了以“渐冻人协会”作为本会的别名，意取运动神经元疾病患者在罹病之后，逐渐萎缩瘫痪，恰如被渐渐冰冻起来一般。“渐冻人”专指运动神经元病（motorneurondisease），运动神经元病以外的其他疾病不属于“渐冻人”范畴。
运动神经元病的早期表现是什么？
在谈运动神经元病的主要临床表现之前，有必要梳理一下运动神经元病的命名。
运动神经元病的学名有很多，比如在法国叫Charcot病，Charcot是最初描述这个病的医生，也是现代神经病学的奠基人；在美国叫LouGehrig病，是因为一个著名的棒球运动员得了这个病之后以他的名字命名的；在英国称为运动神经元病。准确的学术名字叫肌萎缩侧索硬化（ALS），或者叫运动神经元病（MND）。
那么ALS和MND到底是什么关系呢？
我们国内还是MND和ALS区分开来，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：
1、肌萎缩侧索硬化症；
2、进行性肌肉萎缩；
3、进行性延髓麻痹；
4、原发性侧索硬化。
后面三种亚型大都最终会进展为ALS（即渐冻人症）。ALS是运动神经元病中最常见的类型。
运动神经元病具体的临床表现就是全身肌肉的逐渐萎缩，起病主要有三个方面，最多见的就是60%～70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，病人通常是一些精细的小动作不灵活，如用钥匙开门、给轮胎打气时拔气门芯、插秧等；还有一种情况是从下肢开始，走路腿有点绊，容易摔跟头等逐渐向上发展；还有一小部分，直接就是从球部功能异常开始，言语不清楚，喝水发呛等，病人可能以为是急性喉炎。这三种形式中，以上肢发病多见，下肢其次，球部相对较少，但都将逐渐发展至全身肌肉受累。
运动神经元病的病因是什么，什么人容易罹患？
运动神经元病的病因到现在为止仍然不清楚，运动神经元病属于神经系统的变性疾病。所谓变性疾病从定义上来说就是神经细胞原因不明地丢失。运动神经元病与Alzheimer病（AD）和帕金森病（PD）一样，都属于神经变性疾病，是不同部位的特定神经元丢失。帕金森病是多巴胺神经细胞逐渐减少，而运动神经元病是运动神经细胞不明原因地逐渐减少。关于运动神经元病的病因有很多学说，但一个病的病因假说越多，说明它的病因越不清楚。因为找不到确切的原因，所以就有各种各样的学说，如兴奋性谷氨酸的毒性学说、自由基氧化损伤学说、神经营养因子缺乏学说、免疫学说、病毒感染的学说等等，现在比较白癜风早期能治愈北京到哪里治疗白癜风
