2014级预防医学神经病学期末考试md
背着很多，考的简单，大题范围其实很窄，就那些病，选择题只要你看书看到了一般都会选，不是特别细。诊断全部以选择题的形式出，大概10分，看书的时候注意一下每个疾病的特征性症状与检查。临床学科的重点都是、、（诊断就是临床表现加实验室检查其实）、、（有一些病有，传染病还需要重视），所以大题都是考这些内容，但是每年侧重可能不同，今年侧重就是治疗，所以最好都要看！神经系统四大急症（脑疝，急性脑血管病（中风），癫痫持续状态，格兰巴雷综合征或重症肌无力引起的呼吸肌麻痹）考了三个大题。
标的页码来自人民卫生出版社的《神经病学（第7版）》教科书。有一些东西是我自己理解的，如果理解错了，关我什么事？
一、选择题（50题，每题1分）原发性三叉神经痛的疼痛特点：A.持续性钝痛B.持续性刺痛C.短暂的电击样、撕裂样剧痛D.发作性剧痛伴三叉神经破坏体征E.疼痛常见于前额部+
原发性三叉神经痛可能的体征：A.患侧面部感觉减退B.患侧咀嚼肌萎缩C.患侧角膜反射消失D.患侧面部可有触发点E.张口时下颌偏向患侧
左侧特发性面神经麻痹的主要表现是：A.左眼脸闭合不严，示齿时口角歪向左侧B.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧C.左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪D.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧E.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧
Guillain—Barre综合征最严重的危险症状是：A.吞咽困难B.呼吸肌麻痹C.肺部感染D.心力衰竭E.心肌炎
最常见的偏头痛为：A.有先兆的偏头痛B.无先兆的偏头痛C.基底型偏头痛D.偏瘫型偏头痛E.偏头痛等位发作
患者60岁，突然不能说话，右侧肢体无力，约5-6分钟恢复，反复发作，发作后检查无神经系统体征。首先应考虑的诊断是：A.局灶性癫痫发作B.脑栓塞C.癔病发作D.颈内动脉系统TIAE.椎塞底动脉系统TIA
动脉粥样硬化性脑梗死最常发生于下列哪支动脉：A.大脑前动脉B.颈内动脉及大脑中动脉C.基底动脉D.大脑后动脉E.椎基底动脉
64岁男患，高血压病史6年，晨起出现复视，右侧肢体活动不灵。查体：血压/95mmHg，左眼睑下垂，外斜位，向上、下和内活动受限，右侧偏瘫，住院2日无明显好转。最可能的诊断是：A.脑出血（基底节区）B.短暂性脑缺血发作C.脑栓塞D.椎基底动脉系统血栓形成E.颈内动脉系统血栓形成
52岁，脑梗死后第3日出现意识不请，血压/l00mmHg，左侧偏瘫，脑压mmH2O，宜首选的治疗药物是：A.降压药B.扩张血管药C.尿激酶静脉点滴D.20%甘露醇静脉滴注E.小分子肝素腹部皮下注射
对急性脑梗死患者，下列哪种情况不适于溶栓治疗：（P）A.发病6小时以内B.CT证实无出血灶C.病人无出血素质D.出凝血时间正常E.头部CT出现低密度灶（提示大脑动脉区脑梗死患者）
52岁男患突发脑出血，头痛，呕吐，昏迷，血压/mmHg，应迅速采取的治疗是：A.止血B.降血压C.降颅压D.维持生命体征E.防治血管痉挛
58岁男患，高血压病史多年，演讲时突发头痛、呕吐、右侧偏瘫。急诊检查病人昏迷，左侧瞳孔大，光反射消失。最可能的诊断是：A.脑出血，左颞叶钩回疝B.脑出血，右颞叶钩回疝C.脑出血，小脑扁桃体疝D.蛛网膜下腔出血E.颈内动脉血栓形成
高血压性脑出血急性期最威胁病人生命的是：A.出血后血肿形成B.出血后并发脑水肿C.昏迷后肺感染D.出血后并发脑水肿和脑疝E.昏迷后水电解质紊乱等并发症
蛛网膜下腔出血最可靠的诊断依据是：A.头痛、呕吐B.Kernig征C.腰穿为均匀一致血性脑脊液D.一侧动眼神经麻痹E.偏瘫
特发性全面强直—阵挛发作的首选治疗药物是：A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.乙唬胺E.苯巴比妥
男患，11岁，在一次考试中突然将手中钢笔掉在地上，两眼向前瞪视、呼之不应，持续数秒钟。过后对上述情况全无记忆，以后反复有类似发作，有时一日犯几次，本患可诊断为：A.癔病B.失神发作C.局限性癫痫D.精神运动性发作E.肌阵挛发作（典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作（但是青春期也没明显确定年龄），特征性表现为：①突然短暂的（5~10s）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作；②事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次；③发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动；④醒后不能回忆；⑤发作时EEG呈双侧对称3Hz棘—慢综合波。需要与良性儿童癫痫区别，P）
21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断是：A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B.脊髓出血C.低钾型周期性瘫痪D.急性脊髓炎E.癔病性瘫痪
患者男，41岁，四肢无力伴双上胶疼痛5天就诊。双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征（—），尿潴留。病变位于：A.高颈髓段B.颈膨段C.胸髓段D.腰膨大E.周围神经
男，28岁，1周前头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，3天前出现颈背疼痛，伴四肢无力，肌张力低，腱反射消失，病理征（一），C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是：A.Guillain—Barre综合征B.急性脊髓灰质炎C.重症肌无力D.脊髓压迫症E.急性脊髓炎
急性横贯性脊髓炎最常损害的脊髓节段是：A.颈膨大部B.T3-5节段C.T7-10节段D.腰膨大部E.圆锥部
腰穿中发现血性脑脊液，鉴别是蛛网膜下腔出血还是穿刺时损伤所致，下面哪项检查最有意义A.脑脊液蛋白质含量B.脑脊液氯化物含量C.脑脊液涂片观察红细胞形态D.脑脊液细胞总数E.脑脊液中红细胞和白细胞的比值
一位头痛病人，腰穿为血性脑脊液，要鉴别是蛛网膜下腔出血引起还是穿刺损伤，应根据A.脑脊液糖和氯化物的含量B.脑脊液红细胞计数C.三管连续接取的脑脊液颜色有无变化，离心后脑脊液上清液的颜色D.脑脊液的蛋白量E.以上都不是
癫痫患者应规律服用抗癫痫药物，在服用抗癫痫药物期间，不能服用溴化新斯的明
Phalen征(屈腕试验)用于诊断腕管综合症中的正中神经压迫症状。（当时考的是一道诊断题，感觉很难）
神经病诊断是先定向诊断，然后定位诊断，最后定性诊断。定位诊断是根据疾病所表现的神经系统症状、体征，再结合神经解剖、神经生理和神经病理等方面的知识确定疾病损害的部位。定性诊断主要是为了明确病因和病变性质，它建立在定位诊断的基础上，将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种神经影像学等辅助检查结合在一起进行分析，病史中特别重视起病急缓和病程特点这两方面的资料。
皮质运动区位于中央前回，该区大椎体细胞的轴突构成锥体束的大部，支配对侧半身的随意运动。身体各部位代表去在此的排列由上到下呈“倒人状”。
颈膨大（C5~T2）损伤时，两上肢呈下运动神经元性瘫痪（周围性瘫痪，弛缓性瘫痪），两下肢呈上运动神经元性瘫痪（中枢性瘫痪，痉挛性瘫痪）。
Horner（C8~T1病变）征：眼裂缩小、瞳孔缩小、眼球轻微内陷，伴同侧面部少汗或无汗。
大脑动脉环（Willis环）：由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成，使颈内动脉系和椎—基底动脉系相交通。正常情况下，动脉环两侧的血液不相混合，当某一供血动脉狭窄或者闭塞时，可一定程度通过大脑动脉环使血液重新分配和代偿，以维持脑的血液供应。
角膜反射的传入神经是三叉神经眼支，传出神经是面神经。（P39）
支配上部面积（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）的神经元受双侧皮质脑干束控制，支配下部面肌（颊肌和口轮匝肌）的神经元受对侧皮质脑干束控制。（舌下神经只受对侧皮质脑干束支配，即单侧支配）
上运动神经元损伤之后可产生中枢性（痉挛性）瘫痪，除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。尽管锥体束主要支配对侧躯体，但是仍有一小部分锥体束现为始终不交叉，所以如眼肌、咀嚼肌、咽喉肌、额肌、颈肌及躯干肌等这些习惯左右同时进行运动的肌肉有较多的同侧支配。所以一侧锥体束受损，不引起以上肌肉的瘫痪。中枢性脑神经受损仅出现对侧舌肌和面积下部瘫痪。
下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹：临床表现为同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为贝尔（Bell）征，患者鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧。
真性球麻痹（真性延髓麻痹）咽反射消失，假性球麻痹咽反射存在。（P46表格）
舌下神经核的病变可伴有肌束颤动，见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等。
上运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪的主要区别在于是否具有病理反射，前者有，病理反射是锥体束损害的确切指征。
浅感觉：来自皮肤和黏膜的痛觉、触觉、温度觉；深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的运动觉、位置觉、振动觉；复合（皮质）感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉。
嗜睡：意识障碍的早期表现，患者表现为睡眠时间过度延长的，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。昏睡：较嗜睡更重，患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈的刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后很快又入睡。
偏瘫：脑梗死、脑出血、脑外伤；血压升高：脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、高血压脑病。
帕金森病的典型症状之一为慌张步态。痉挛性偏瘫步态常见于脑血管病；剪刀样步常见于多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓压迫症；摇摆步态（鸭步）常见于进行性肌营养不良症；跨阈步态常见于腓总神经损伤、脊髓灰质炎。
正常颅内压为80~mmH2O（成人，侧卧位）。
脑疝是颅内压增高的严重后果，是神经系统疾病最严重的症状之一，如不及时发现或救治，可直接危及生命。可由用力排便、不当的腰穿等引起。脑疝也是腰穿最严重的并发症，可以造成意识障碍、呼吸骤停甚至死亡。
脑膜刺激征可见于脑膜炎、脑炎、蛛网膜下腔出血及颅内压增高等。
阿尔兹海默病是神经变性病。
在病理情况下，血-脑脊液屏障（BCB）破坏和通透性增高可使得脑脊液（CSF）的成分发生改变，CSF生理、生化等特性改变，对中枢神经系统感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病和脱髓鞘等疾病的诊断、鉴别诊断、疗效和预后判断具有重要的价值。
连续用3个试管接取CSF，如前后各管为均匀一致的血色提示为蛛网膜下腔出血；前后各管的颜色依次变淡可能为穿刺损伤出血。（颜色性状是差别最大的标准？我也不晓得咯嘛）腰椎穿刺脑脊液检查是诊断中枢神经系统感染最为重要的检查手段。
神经系统主要辅助检查之血管方面的检查：TCD、CTA、MRA、DSA和颈部血管超声检查。
无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型。
短暂性脑缺血发作（TIA）临床症状最长不超过24h，常反复发作，每次发作表现相似。临床表现可分为颈内动脉系统TIA（对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫+偏身感觉障碍+对侧同向偏盲+失语或失用）、椎—基底动脉系统TIA（眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视），另外椎—基底动脉系统TIA还可能出现几种特殊了表现的临床综合征，比如跌倒发作、暂时性全面遗忘症（TGA）、双眼视力障碍发作。（P）
癫痫的共性是所有癫痫发作都有的共同特征,即发作性、短暂性、重复性、刻板性,癫痫的个性是不同类型癫痫所具有的特征,是区别不同癫痫类型的主要依据。（当时选择题问的啥子我也搞忘咯）
动脉粥样硬化可见于颈内动脉和椎—基底动脉系统任何部位，以动脉分叉处多见，如颈总动脉和颈内、外动脉分叉处等。（其实也就是颈内动脉系统更多见？？）脑梗死发生率在颈内动脉系统约占80%，椎—基底动脉系统约为20%。
局部脑缺血由中心坏死区及周围脑缺血半暗带组成，挽救缺血半暗带是急性脑梗死治疗的一个主要目的；而恢复缺血脑组织的供血和对缺血脑组织实施脑保护是挽救缺血半暗带的两个基本治疗途径。
活动中起病、病情进展快、发病当时血压明显升高常提示脑出血，CT检查发现出血灶（脑实质内圆形或卵圆形均匀高密度病灶，边界清楚）可明确诊断。
脑栓塞容易复发和出血，有时因栓塞再发，稳定或一度好转的局灶性体征可再次加重。脑栓塞容易并发出血，因此溶栓治疗应严格掌握适应证。（心源性脑栓塞急性期一般不推荐抗凝治疗）
脑出血的治疗：积极控制脑水肿，降低颅内压（ICP）是脑出血急性期治疗的最要缓解，不建议应用激素治疗减轻脑水肿。降低血压应首先以进行脱水降低颅内压治疗为基础。
再出血是蛛网膜下腔出血（SAH）主要的急性并发症，指病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强直、Kernig征加重，复查脑脊液为鲜红色。（脑血管痉挛（CVS）常表现为波动性的轻偏瘫或失语）
突然发生的持续性剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，应高度怀疑蛛网膜下腔出血。急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。
运动神经元病（MND）临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。病理表现光镜下脊髓前角细胞变性脱失，以颈髓明显，胸腰髓次之。脑干运动神经核中以舌下神经核变形最为突出。如果损伤仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者，为进行性肌萎缩。（P）
运动神经元变性仅限于脊髓前角和脑干运动神经核，表现为下运动神经元损害的症状和体征，首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，受累肌肉萎缩最明显，肌张力降低，可见肌束颤动，减反射减弱。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。
运动神经元病的诊断：根据中年以后隐袭起病，慢性进行性加重的病程，临床表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍，肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常，一般不难做出临床诊断。
癫痫根据病因学分类可以分为症状性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫。
癫痫的鉴别诊断：A.晕厥：常有恶心、头晕、无力、震颤、腹部沉重感或眼前发黑等先兆，与癫痫发作比较，跌倒时较缓慢，表现为面色苍白、出汗、有时脉搏不规则，偶可有抽动、尿失禁，单纯性晕厥发生于直立位或坐位，晕厥引发的意识丧失极少超过15s，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴发作后意识模糊，除非脑缺血时间过长。B.短暂性脑缺血发作（TIA）：多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史，临床症状多为缺失症状（感觉丧失或减退、肢体瘫痪）、肢体抽动不规则，也无头部和颈部的转动，症状常持续15分钟到数小时，脑电图无明显痫性放电；而癫痫见于任何年龄，以青少年为多，前述危险因素不突出，癫痫多为刺激症状（感觉异常、肢体抽搐），发作持续时间多为数分钟，极少超过半小时，脑电图上多有痫性放电。
新型抗癫痫药（AEDs）：托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁、非尔氨脂、奥卡西平、氨己烯酸、噻加宾、唑尼沙胺、左乙拉西坦、普瑞巴林。
周围神经疾病的有许多特有的症状和体征：（1）感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调；（2）运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状；（3）刺激症状主要表现为肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等，而肌力减退或丧失、肌萎缩则属于运动神经麻痹症状。另外，周围神经疾病患者常伴有减反射减弱或消失；（4）自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。
三叉神经痛发作时表现以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样及撕裂样疼痛，持续数秒或1~2分钟，突发突止，间歇期完全正常，患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，成为扳机点或触发点，神经系统体查一般无阳性体征。（P）
特发性面神经麻痹（亦称面神经炎）主要表现为患侧面部表情肌瘫痪、额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或者闭合不全。体格检查时，可见患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征（Bellsign）；鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧等。（P）
腕管综合征：出现桡侧3指感觉异常、麻木、疼痛和大鱼际肌萎缩。
重症肌无力（MG）药物治疗中需要禁用和慎用的药物：氨基糖苷类抗生素、新霉素、多黏霉素、巴龙霉素等可加重神经—肌肉接头传递障碍；奎宁、奎尼丁等药物可以降低肌膜兴奋性；另外吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、普萘洛尔等药物也应禁用或慎用。
重症肌无力危象最应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸。
低钾型周围性瘫痪：常见诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等，常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪。心电图呈典型的低钾性改变，U波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾，也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。（P）
二、名词解释（4题，每题2.5分）Brown—Sequard综合征：脊髓半切综合征，主要特点是病变节段以下**同侧（4点）上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。**由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2~3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。
Lhermitte征：又叫低头屈颈触电感（或理发师征），多发性硬化患者在被动屈颈时会诱发出刺痛感或出点样感觉，表现为自颈部沿脊髓放射至背部甚至下肢的触电样感，称为莱尔米特征。头复位时，症状消失；屈颈动作愈迅速有力，触电感亦愈强烈，如屈颈动作缓慢，触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性表现之一。（是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起）
闭锁综合征（locked-insyndrome）：又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清楚，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误以为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍鉴别。
开—关现象：开—关现象是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动。
三、简答题（4题，每题5分）如何确定初诊癫痫患者是否用药（P）
请列举几种治疗帕金森病的主要治疗药物（P）
请列举脑血管疾病可以控制的危险因素（P）
成人型重症肌无力的Osserman分型（P）
四、论述题（2题，每题10分）试论述格兰巴雷综合征的治疗原则（P）
请论述癫痫持续状态的处理原则及处理措施（P）
癫痫患者应规律服用抗癫痫药物,在服用抗癫痫药物期间,为避免发癫痫发作,癫痫患者应慎用或禁用下列药物： 1.喹诺酮类:有癫痫病史应慎用喹诺酮类药物,包括诺氟沙星、依诺沙星、环丙沙星、氧氟沙星等。因为此类药物可引起中枢神经系统的毒副作用。 2.糖皮质激素：包括醋酸可的松、醋酸氢化可的松、醋酸泼尼松、地塞米松等，该类药物可诱发精神症状及癫痫发作，癫痫患者慎用或不用此类药物。 3.异烟肼：异烟肼剂量过大或用药时间长，可引起神经系统的不良反应，诱发惊厥，故应慎用。 4.三环类抗抑郁药：包括丙咪嗪、阿米替林、麦普替林、利他林等。这类药物有一定的兴奋作用，大剂量或较长时间应用时可引起惊厥或诱发癫痫发作。丙咪嗪禁用于癫痫患者，其他抗抑郁药要慎用。 5.抗胆碱酯酶药：溴化新斯的明、甲基硫酸新斯的明，属于易逆性抗胆碱酯酶药，可引起肌肉震颤，诱发癫痫发作，故应禁用。
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